Dermatose bulosa linear de IgA

A dermatose bulosa linear de IgA (LABD), igualmente conhecida como a dermatose linear de IgA, é uma doença imune-negociada rara que conduza a empolar da pele, nas camadas subepidermal. É associada geralmente com o uso de determinadas drogas.

LABD visa as proteínas que são encontradas na membrana do porão, que funciona como uma âncora que conecta a epiderme à derma, estabilizando desse modo a estrutura da pele.

A destruição auto-imune das proteínas da membrana do porão encontradas nas camadas tais como o densa do sublamina e o lucida do lamina por resultados de IgA na formação das bolhas tensas típicas.

LABD pode ser dividido em formulários da infância e do adulto. A doença bulosa crônica da infância é um LABD adquirido, auto-limitado que possa apresentar durante os primeiros 2 a 3 anos de vida. Entra geralmente na remissão pela idade de 13. É a doença auto-imune empolando a mais comum da infância.

Clìnica, pode imitar pemphigoid buloso; contudo, as bolhas de LABD têm um regime mais em forma de anel. Um comichão prodromal anuncia a formação de bolhas tensas nos conjuntos (o “conjunto de jóias ") ou em uma corda (“corda dos grânulos "). As lesões nas crianças são ficadas situadas na região perioral ou anogenital, ou no períneo.

LABD nos adultos é uma doença auto-imune adquirida, empolando que seja frequentemente muito difícil de tratar. É do mesmo modo um desafio para distingui-lo clìnica de outros formulários vesicular da dermatite, tais como a doença dos herpetiformis da dermatite (um intensa sarnento, empolar associada com um autoantigen chamado transglutaminase epidérmico (eTG)).

Como crianças, os adultos experimentam itching prodromal antes do início das bolhas. A distribuição das lesões sobre o corpo ocorre sobre o tronco, a região gluteal, superfícies do extensor, e face.

Contudo, a freqüência das lesões nestas áreas está menos do que nas crianças. As crianças e os adultos podem desenvolver lesões nas mucosas e nos olhos.

Patofisiologia de LABD

O mecanismo exacto envolvido na perda de auto-tolerância para visar antígenos na membrana do porão é desconhecido. Contudo, as proteínas na membrana do porão ligam os anticorpos de IgA, conduzindo a um teste padrão linear do depósito de IgA. Isto conduz à activação do sistema imunitário através do caminho de complemento.

Isto faz com sequencialmente que os neutrófilo (o tipo o mais abundante dos glóbulos brancos) migrem ao local, induzindo dano. A formação da bolha é uma conseqüência da perda das propriedades adesivas do epitélio na junção cutâneo-epidérmica.

A patofisiologia que é a base de LABD droga-induzido não é compreendida inteiramente. Contudo, acredita-se para ser em conseqüência de uma resposta imune para um antígeno droga-derivado da hapteno-proteína. A droga mais frequentemente implicada é vancomycin, um antibiótico do glycopeptide.

Outras causas de LABD permanecem desconhecido, esclarecendo a maioria das caixas da doença idiopática. Quando a doença apresenta na infância, tende a entrar na remissão sobre alguns anos.

Nos adultos, tem um curso muito mais prolongado, e pode ser ligada com outras condições tais como infecções, malignidades, e outras doenças auto-imunes.

Tratamento e prognóstico de LABD

O diagnóstico é baseado nas características clínicas típicas e na imunofluorescência directa da amostra da biópsia da pele para identificar os autoantibodies. Estes são seguidos por ensaios serological para autoantibodies de circulação, tais como ELISA ou técnicas de mancha ocidentais.

O tratamento de LABD droga-induzido começa com a cessação da exposição ao agente de ofensa. O tratamento de LABD idiopático é mais complexo. Depende do grau de participação mucocutaneous, e a identificação de todo o agravamento fatora.

O tratamento de primeira linha para LABD é o dapsone, que inibe a resposta imune local na pele, suprimindo a activação do neutrófilo.

LABD foi demonstrado igualmente para responder a outros fármacos tais como o colchicine, as sulfas, os tetracyclines, o mycophenolate e imunoglobulina intravenosas (IVIG). Além do que estes, os corticosteroide podem igualmente ser administrados para ajudar a reduzir a inflamação.

Para os pacientes com doença mais extensiva ou os aqueles que não respondem a alguns dos tratamentos convencionais, umas terapias mais novas incluem o immunoadsorption, o rituximab e a alto-dose IVIG, apenas ou na combinação.

A maioria de lesões cutâneos curam dentro de algumas semanas; contudo, pode haver algum scarring associado com as lesões mucosos e da ocular.

Referências

  1. http://www.aocd.org/?page=LinearIgABullousD
  2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3123771/
  3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3702236/

[Leitura adicional: Dermatose]

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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