Dermatosis bullar lineal de IgA

La dermatosis bullar lineal de IgA (LABD), también conocida como dermatosis lineal de IgA, es una enfermedad inmune-mediada rara que da lugar a ampollar de la piel, en las capas subepidérmicas. Se asocia común al uso de ciertas drogas.

LABD apunta las proteínas que se encuentran en la membrana del sótano, que funciona como un ancla que conecta la epidermis con el dermis, de tal modo estabilizando la estructura de la piel.

La destrucción autoinmune de las proteínas de la membrana del sótano encontradas en capas tales como el densa del sublamina y el lucida de la lámina por los resultados de IgA en la formación de las ampollas tensas típicas.

LABD se puede dividir en formas de la niñez y del adulto. La enfermedad bullar crónica de la niñez es un LABD detectado, uno mismo-limitado que puede presentar durante los primeros 2 a 3 años de vida. Entra generalmente la remisión por la edad de 13. Es la enfermedad autoinmune que ampolla más común de la niñez.

Clínico, puede imitar penfigoide bullar; sin embargo, las ampollas de LABD tienen más anillo-como la ordenación. Un picor prodrómico anuncia la formación de ampollas tensas en los atados (el “atado de joyas ") o una hilera (“cadena de molduras "). Las lesiones en niños están situadas en la región perioral o anogenital, o en el perinéo.

LABD en adultos es una enfermedad autoinmune detectada, que ampolla que es a menudo muy difícil de tratar. Es además un reto para distinguirlo clínico de otras formas vesiculares del dermatitis, tales como enfermedad de los herpetiformis del dermatitis (un intenso que pica, el ampollar asociada a un autoantigen llamado transglutaminase epidérmico (eTG)).

Como niños, los adultos experimentan picar prodrómico antes del inicio de ampollas. La distribución de las lesiones sobre la carrocería ocurre sobre el enlace, la región glútea, superficies del extensor, y cara.

Sin embargo, la frecuencia de las lesiones en estas áreas está menos que en niños. Los niños y los adultos pueden desarrollar lesiones en las membranas mucosas y los aros.

Patofisiología de LABD

El mecanismo exacto implicado en la baja de la uno mismo-tolerancia para apuntar los antígenos en la membrana del sótano es desconocido. Sin embargo, las proteínas en la membrana del sótano atan los anticuerpos de IgA, llevando a una configuración lineal de la deposición de IgA. Esto lleva a la activación del sistema inmune vía el camino de complemento.

Esto hace secuencialmente los neutrófilos (el tipo más abundante de glóbulos blancos) emigrar al sitio, induciendo daño. La formación de la ampolla es una consecuencia de la baja de las propiedades adhesivas del epitelio en la unión cutáneo-epidérmica.

La patofisiología LABD inducido por las drogas subyacente no se entiende totalmente. Sin embargo, se cree para estar como resultado de una inmunorespuesta hacia un antígeno droga-derivado de la hapteno-proteína. La droga lo más frecuentemente implicada es vancomicina, un antibiótico del glicopéptido.

Otras causas de LABD siguen siendo desconocido, explicando a la mayoría de cajas de enfermedad idiopática. Cuando la enfermedad presenta en niñez, tiende a entrar la remisión durante algunos años.

En adultos, tiene un curso mucho prolongado, y puede ser conectada a otras condiciones tales como infecciones, malignidades, y otras enfermedades autoinmunes.

Tratamiento y pronóstico de LABD

La diagnosis se basa sobre las características clínicas típicas y la inmunofluorescencia directa de la muestra de la biopsia de la piel para determinar los autoanticuerpos. Éstos son seguidos por los análisis serológicos para los autoanticuerpos de circulación, tales como ELISA o técnicas que borran occidentales.

El tratamiento de LABD inducido por las drogas comienza con el cese de la exposición al agente que ofende. El tratamiento de LABD idiopático es más complejo. Depende del grado de implicación mucocutánea, y la identificación de cualquier exacerbación descompone en factores.

El tratamiento de primera línea para LABD es el dapsone, que inhibe la inmunorespuesta local en la piel, suprimiendo la activación del neutrófilo.

LABD también se ha demostrado para responder a otros productos farmacéuticos tales como colquicina, sulfamidas, tetraciclinas, mycophenolate e inmunoglobulinas intravenosas (IVIG). Además de éstos, los corticosteroides se pueden también administrar para ayudar a reducir la inflamación.

Para los pacientes con una enfermedad más extensa o los que no responden a los tratamientos convencionales uces de los, más nuevas terapias incluyen el immunoadsorption, el rituximab y la alto-dosis IVIG, solamente o en la combinación.

La mayoría de las lesiones cutáneas curan dentro de algunas semanas; sin embargo, puede haber el cierto marcar con una cicatriz asociado a las lesiones mucosas y oculares.

Referencias

  1. http://www.aocd.org/?page=LinearIgABullousD
  2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3123771/
  3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3702236/

[Lectura adicional: Dermatosis]

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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