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Causes de Lipodystrophy

Le Lipodystrophy est une grosse erreur de métabolisme, qui se manifeste cliniquement sous forme de gros dépôt excessif dans certains endroits tels que l'abdomen, l'arrière, la face et le col, ou les seins, ou simplement en tant que tumeurs grasses connues sous le nom de lipomes, alors que dans d'autres sites il y a une atrophie évidente de tissu adipeux, comme au-dessus des membres et les fesses. Ceci est type associé aux dysfonctionnements métaboliques tels que la résistance à l'insuline, les diabetes mellitus et la hyperlipidémie, avec des complications telles que l'hypertension.

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Causes

Des formes congénitales et acquises du lipodystrophy sont connues, et peuvent s'étendre au-dessus du corps entier ou la partie de lui. Certains des facteurs connus pour être associé à la causalité de cette condition sont décrits ci-dessous.

lipodystrophy HAART-associé

Cette forme affecte en grande partie les membres et la face, et est vue pour se produire dans environ la moitié des patients suivant trois ou quatre ans de demande de règlement avec des antirétroviraux tels que les inhibiteurs de transcriptase inverse de nucléoside qui peuvent empêcher le fonctionnement normal de la chaîne respiratoire par la toxicité mitochondriale. Le manque d'oxydation des acides gras normale mène à l'habillage des triglycérides et d'autres métabolites d'acide gras, menant à leur entrée dans la circulation systémique.

Les inhibiteurs de la protéase empêchent également la maturation des facteurs variés qui sont essentiels pour le fonctionnement normal des adipocytes, menant aux triglycérides accrues de sang et aux changements gras du foie. D'autres facteurs qui contribuent au lipodystrophy dans ce cas comprennent le renivellement génétique et la présence de l'infection à VIH, avec sa condition pro-inflammatoire et interférence virale avec quelques fonctionnements d'enzymes d'adipocyte, ainsi que l'âge et le sexe du patient.

Lipodystrophy généralisé congénital (CGL)

C'a été rapporté dans plus de 300 cas jusqu'ici et est marqué par une absence totale de tissu gras à la naissance. Ceci mène à la sur-excroissance des muscles, des veines restant à l'extérieur dans le relief et des caractéristiques grossières suggestives de l'acromégalie. D'autres caractéristiques comprennent la dystrophie papillaire et pigmentaire sévère, l'hépatosplénomégalie, et le développement des complications métaboliques comme le diabète tôt dans la durée. La condition est provoquée par une mutation des gènes d'AGPAT2 ou de seipin.

Ces gènes codent l'acide phosphatidique et le seipin, qui sont en critique impliqués dans le fonctionnement normal de cellule graisseuse. Les tissus déficients en l'un ou l'autre de ces derniers subissent la dystrophie. Cependant, dans le premier sous-type, métaboliquement le tissu adipeux actif subit l'atrophie, alors que dans le deuxième sous-type, métaboliquement et la graisse mécaniquement importante est affectée.  Les niveaux de Leptin sont toujours bas.

Les déficits de Caveolin ont également été rapportés qui ont comme conséquence le lipodystrophy, dans certains cas lié à la dystrophie musculaire.

Lipodystrophy partiel familial (FPL)

Ce type mène à un phénotype normal à la naissance avec la perte de graisse à partir des membres au moment de la puberté ou peu de temps après. Le sous-type le plus connu est la variété de Dunnigan. Le dysfonctionnement métabolique est lié à l'ampleur de la grosse perte et varie pour cette raison entre les sous-types. La grosse perte peut se produire au-dessus des membres et de l'endroit de sein, mais la face et le col accumulent la graisse excessive. Les niveaux de Leptin varient à cause de la configuration non-uniforme de la grosse perte.

Lipodystrophy généralisé et partiel acquis

La principale différence entre ces derniers et les types congénitaux est leur hérédité, parce qu'ils sont métaboliquement et phénotypique tout à fait assimilés à CGL. Environ la moitié de eux sont de cause inconnue, alors que 25% sont dus au panniculitis (inflammation atrophique de la graisse sous-cutanée) et à la maladie auto-immune.

Cependant, les patients avec le lipodystrophy partiel acquis toujours détruisent la graisse seulement de la partie supérieure du fuselage et ont une incidence plus limitée de diabète, d'hypertension et de dyslipidémie. L'exception est dans les sous-types liés à la maladie auto-immune, qui sont associés aux dysfonctionnements sévères de ces procédés métaboliques, mais est heureusement tout à fait rare. Ceux-ci comprennent des conditions telles que l'arthrite rhumatoïde, la dermatomyosite juvénile, le syndrome de Sjogren et les lupus.

Leptin et lipodystrophy

Les maladies métaboliques liées au lipodystrophy ont été montrées par beaucoup d'études cliniques de recherches à lier directement au manque de sécrétion de leptin de tissu adipeux atrophié. Les hormones sécrétées du gros jeu un rôle essentiel en mettant à jour des procédés homéostatiques pour le métabolisme de glucose et de lipides.

La gestion du leptin ou de l'implantation du tissu adipeux de leptin-sécrétion a été montrée pour avoir comme conséquence l'allégement de la résistance à l'insuline et l'hyperglycémie dans les rongeurs souffrant du lipodystrophy congénital. Ceci peut expliquer l'amélioration marquée des patients sur le traitement à long terme de leptin (avec le metreleptin, l'analogue de leptin) en ce qui concerne des lipides sanguins et des taux de glucose, steatosis hépatique, maladie rénale et résistance à l'insuline. Metreleptin n'est pas, cependant, efficace dans les patients avec le lipodystrophy de lié au VIH.

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Last Updated: Aug 23, 2018

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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