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Cause di lipodistrofia

La lipodistrofia è un errore grasso del metabolismo, che si manifesta clinicamente sotto forma di eccessivo deposito grasso in alcune aree quali l'addome, la parte posteriore, la fronte di taglio ed il collo, o i petti, o semplicemente come tumori grassi conosciuti come i lipomi, mentre in altri siti c'è un'atrofia evidente del tessuto grasso, quali sopra le estremità e le intersezioni tra due fronti. Ciò è associata tipicamente con le disfunzioni metaboliche quali insulino-resistenza, i diabeti melliti e l'iperlipidemia, con le complicazioni quale ipertensione.

© Pavel Chagochkin/Shutterstock.com

Cause

Sia i moduli congeniti che acquistati della lipodistrofia sono conosciuti e possono estendere sopra il corpo intero o la parte di. Alcuni dei fattori conosciuti per essere associato con la causa di questa circostanza sono descritti qui sotto.

lipodistrofia HAART-associata

Questo modulo pregiudica principalmente le estremità e la fronte di taglio ed è veduto per accadere a metà circa dei pazienti che seguono tre o quattro anni di trattamento con le droghe di antiretroviral quale il nucleoside invertono gli inibitori di transcriptase che possono inibire la funzione normale della catena respiratoria dalla tossicità mitocondriale. La mancanza di ossidazione normale dell'acido grasso piombo all'accumulazione dei trigliceridi e di altri metaboliti dell'acido grasso, piombo alla loro entrata nella circolazione sistemica.

Gli inibitori di proteasi egualmente inibiscono la maturazione di vari fattori che sono essenziali per il funzionamento normale dei adipocytes, piombo ai trigliceridi aumentati di sangue ed ai cambiamenti grassi nel fegato. Altri fattori che contribuiscono alla lipodistrofia in questo caso comprendono il trucco genetico e la presenza di infezione HIV, con il sui stato pro-infiammatorio ed interferenza virale con alcune funzioni degli enzimi del adipocyte come pure l'età ed il sesso del paziente.

Lipodistrofia generalizzata congenita (CGL)

Ciò è stata riferita dentro oltre 300 casi finora ed è tracciata da un'assenza completa di tessuto adiposo alla nascita. Ciò piombo alla sovra-protuberanza dei muscoli, dei filoni che stanno fuori in rilievo e delle funzionalità grezze indicative di acromegalia. Altre funzionalità comprendono l'acanthosis nigricans severo, l'epatosplenomegalia e lo sviluppo delle complicazioni metaboliche come il diabete presto nella vita. La circostanza è causata da una mutazione dei geni del seipin o di AGPAT2.

Questi geni codificano l'acido fosfatidico e il seipin, di cui tutt'e due sono compresi criticamente nella funzione normale delle cellule grasse. I tessuti carenti nell'uno o l'altro di questi subiscono la distrofia. Tuttavia, nel primo sottotipo, il tessuto grasso attivo subisce metabolicamente l'atrofia, mentre nel secondo sottotipo, sia metabolicamente che il grasso meccanicamente importante è commovente.  I livelli di leptina sono sempre bassi.

Le carenze di Caveolin egualmente sono state riferite che provocano lipodistrofia, connesso in alcuni casi con la distrofia muscolare.

Lipodistrofia parziale familiare (FPL)

Questo tipo piombo ad un fenotipo normale alla nascita con perdita di grasso dagli arti ai tempi di pubertà o poco dopo. Il sottotipo più noto è la varietà di Dunnigan. La disfunzione metabolica è collegata con le dimensioni di perdita grassa e quindi varia fra i sottotipi. La perdita grassa può accadere sopra gli arti e l'area del petto, ma la fronte di taglio ed il collo accumulano l'eccessivo grasso. I livelli di leptina variano a causa del reticolo non uniforme di perdita grassa.

Acquistato lipodistrofia generalizzata e parziale

La differenza primaria fra questi ed i tipi congeniti è la loro eredità, perché sono metabolicamente e fenotipico abbastanza simili a CGL. Circa la metà di loro è di causa sconosciuta, mentre 25% ciascuno sono dovuto panniculitis (infiammazione atrofica del grasso sottocutaneo) e la malattia autoimmune.

Tuttavia, i pazienti con la lipodistrofia parziale acquistata sempre perdono il grasso soltanto dalla parte superiore dell'organismo ed hanno un'incidenza più bassa del diabete, dell'ipertensione e della dislipidemia. L'eccezione è nei sottotipi connessi con la malattia autoimmune, che sono associati con le disfunzioni severe di questi trattamenti metabolici, ma è felicemente abbastanza rara. Questi comprendono i termini quali l'artrite reumatoide, il dermatomyositis giovanile, la sindrome di Sjogren ed il lupus.

Leptina e lipodistrofia

Le malattie metaboliche connesse con la lipodistrofia sono state indicate con molti studi clinici della ricerca direttamente da collegare con la mancanza di secrezione di leptina dal tessuto adiposo atrofizzato. Gli ormoni hanno secernuto da gioco grasso un ruolo cruciale nel mantenimento dei trattamenti omeostatici per glucosio ed il metabolismo dei lipidi.

L'amministrazione della leptina o dell'impianto del tessuto adiposo disecrezione è stata indicata per provocare l'alleviamento di insulino-resistenza e l'iperglicemia in roditori che soffrono dalla lipodistrofia congenita. Ciò può spiegare il miglioramento notevole in pazienti sulla terapia a lungo termine di leptina (con il metreleptin, l'analogo di leptina) riguardo ai lipidi di sangue e livelli del glucosio, steatosi epatica, malattia renale e insulino-resistenza. Metreleptin non è, tuttavia, efficace in pazienti con la lipodistrofia HIV in relazione con.

Sorgenti

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3150735/
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4108221/
  3. http://www.iasusa.org/sites/default/files/tam/16-4-127.pdf
  4. https://www.tandfonline.com/doi/full/10.1586/17446651.2014.894877
  5. https://pdfs.semanticscholar.org/bef8/245732e8f4605a7e006680feebd92eae364d.pdf

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Last Updated: Aug 23, 2018

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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