Causas de la lipodistrofia

La lipodistrofia es un desvío gordo del metabolismo, que manifiesta clínico bajo la forma de deposición gorda excesiva en algunas áreas tales como el abdomen, el dorso, cara y cuello, o los pechos, o simple como tumores grasos conocidos como lipomas, mientras que en otros sitios hay una atrofia evidente del tejido gordo, por ejemplo sobre las extremidades y las nalgas. Esto se asocia típicamente a disfunciones metabólicas tales como resistencia a la insulina, diabetes mellitus e hiperlipidemia, con complicaciones tales como hipertensión.

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Causas

Las formas congénitas y detectadas de la lipodistrofia se saben, y pueden extender sobre la carrocería entera o la parte de ella. Algunos de los factores sabidos para ser asociado a la causalidad de esta condición son descritos más abajo.

lipodistrofia HAART-asociada

Esta forma afecta sobre todo a las extremidades y a la cara, y se considera para ocurrir por la mitad alrededor de los pacientes que siguen tres o cuatro años de tratamiento con las drogas de antiretroviral tales como nucleósido invierten los inhibidores del transcriptase que pueden inhibir la función normal de la cadena respiratoria por toxicidad mitocondrial. La falta de oxidación normal del ácido graso lleva a la acumulación de triglicéridos y de otros metabilitos del ácido graso, llevando a su asiento en la circulación sistémica.

Los inhibidores de proteasa también inhiben la maduración de los diversos factores que son esenciales para el funcionamiento normal de adipocytes, llevando a los triglicéridos crecientes de la sangre y a los cambios grasos en el hígado. Otros factores que contribuyen a la lipodistrofia en este caso incluyen el maquillaje genético y la presencia de infección VIH, con su estado favorable-inflamatorio e interferencia viral con algunas funciones de la enzima del adipocyte, así como la edad y el sexo del paciente.

Lipodistrofia generalizada congénita (CGL)

Esto se ha denunciado hacia adentro sobre 300 casos hasta ahora y es marcada por una ausencia completa de tejido graso en el nacimiento. Esto lleva a la sobre-prominencia de los músculos, de las venas que se ponen de pie fuera en relevo y de las características bastas sugestivas de acromegalia. Otras características incluyen nigricans severos del acanthosis, hepatosplenomegalia, y el revelado de complicaciones metabólicas como la diabetes temprano en vida. La condición es causada por una mutación de los genes de AGPAT2 o del seipin.

Estos genes codifican el ácido fosfatídico y el seipin, que están implicados crítico en la función normal de la célula gorda. Los tejidos deficientes en cualquiera de éstos experimentan distrofia. Sin embargo, en el primer subtipo, el tejido gordo activo experimenta metabólico atrofia, mientras que en el segundo subtipo, metabólico y la grasa mecánicamente importante es afectada.  Los niveles del Leptin son siempre inferiores.

Las deficiencias de Caveolin también se han denunciado que dan lugar a lipodistrofia, asociado en algunos casos a distrofia muscular.

Lipodistrofia parcial familiar (FPL)

Este tipo lleva a un fenotipo normal en el nacimiento con la baja de la grasa de los limbos a la hora de la pubertad o poco después. El subtipo más conocido es la variedad de Dunnigan. La disfunción metabólica se relaciona con el fragmento de la baja gorda y por lo tanto varía entre los subtipos. La baja gorda puede ocurrir sobre los limbos y el área del pecho, pero la cara y el cuello acumulan la grasa excesiva. Los niveles del Leptin varían debido a la configuración no uniforme de la baja gorda.

Detectado lipodistrofia generalizada y parcial

La diferencia primaria entre éstos y los tipos congénitos es su herencia, porque son metabólico y fenotípicamente muy similares a CGL. Alrededor la mitad de ellos está de causa desconocida, mientras que los 25% por cada uno son debido a la paniculitis (inflamación atrófica de la grasa subcutánea) y a la enfermedad autoinmune.

Sin embargo, los pacientes con lipodistrofia parcial detectada pierden la grasa solamente de la parte superior de la carrocería y tienen siempre una incidencia más inferior de la diabetes, de la hipertensión y del dyslipidemia. La anomalía es en los subtipos asociados a enfermedad autoinmune, que se asocian a disfunciones severas de estos procesos metabólicos, pero es feliz muy rara. Éstos incluyen condiciones tales como artritis reumatoide, dermatomyositis juvenil, síndrome de Sjogren y lupus.

Leptin y lipodistrofia

Las enfermedades metabólicas asociadas a lipodistrofia se han mostrado con muchos estudios clínicos de la investigación que se relacionarán directamente con la falta de secreción del leptin del tejido adiposo atrofiado. Las hormonas secretaron de juego gordo un papel crucial en mantener los procesos homeostáticos para el metabolismo de la glucosa y de lípido.

La administración del leptin o de la implantación del tejido adiposo de leptin-secreción fue mostrada para dar lugar a la paliación de la resistencia a la insulina y a la hiperglucemia en los roedores que sufrían de lipodistrofia congénita. Esto puede explicar la mejoría marcada en pacientes en terapia a largo plazo del leptin (con metreleptin, el análogo del leptin) en cuanto a los lípidos de la sangre y los niveles de la glucosa, esteatosis hepática, enfermedad renal y resistencia a la insulina. Metreleptin no es, sin embargo, eficaz en pacientes con lipodistrofia VIH-relacionada.

Fuentes

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  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4108221/
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  4. https://www.tandfonline.com/doi/full/10.1586/17446651.2014.894877
  5. https://pdfs.semanticscholar.org/bef8/245732e8f4605a7e006680feebd92eae364d.pdf

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Last Updated: Aug 23, 2018

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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