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Sympt40mes et diagnostic de Lipodystrophy

Le Lipodystrophy est un groupe d'affections rares caractérisées par l'utilisation et le stockage anormaux des réserves lipidiques de l'organisme. Les la plupart des signes classiques de lipodystrophy sont une distribution anormale des réserves lipidiques de l'organisme et un appétit insatiable.

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La condition est classifiée a basé sur des paramètres multiples. Selon la taille de l'endroit affecté, trois types différents ont été définis : localisé (affectant de petites corrections sous la peau), partiel (affectant de certains organes du corps ou régions), et généralisé (affectant le corps entier).

Le Lipodystrophy est généralement associé à d'autres complications métaboliques telles que la résistance à l'insuline et la hypertriglycéridémie. Dans des cas extrêmes, la cirrhose du foie a également été rapportée. Les lipodystrophies généralisés et les complications métaboliques associées sont plus sévères à cause d'un début d'âge précoce et d'une ampleur plus grande de la grosse perte.

Diagnostic de Lipodystrophy

Un diagnostic de lipodystrophy dépend largement de l'identification des sympt40mes de type-détail. Les patients avec des lipodystrophies acquis souffrent de la perte de tissu graisseux sous-cutané (panniculitis) suivie de la perte sévère de graisse de support des mains, des pieds, de région génitale, et de cavité rétro-orbitale ayant pour résultat le changement drastique de l'apparence matérielle. Un régime métabolique basique et un diabète plus supérieurs sont souvent rapportés.

Sympt40mes acquis de lipodystrophy

Tandis que le lipodystrophy généralisé acquis (AGL) affecte la majorité d'organes, le lipodystrophy partiel acquis (APL) affecte principalement le fuselage supérieur (face, poitrine, armes, et col). Les patients présentant l'APL souffrent de la perte de graisse des membres supérieurs, et de l'accumulation s'y rapportant dans leurs parties inférieures du corps. L'APL n'est pas généralement associé aux complications métaboliques.

Avec n'importe quel type acquis de lipodystrophy, on a observé l'appétit exceptionnellement élevé (hyperphagia). L'acromégalie est également courante une fois accompagnée de déséquilibre hormonal. On observe également des endroits dispersés de la peau foncée veloutée. Des femmes avec AU-DESSUS DU NIVEAU DU SOL sont prédisposées au syndrome polycystic d'ovaire (PCOS).

Des formes localisées du lipodystrophy sont diagnostiquées par un ou plusieurs protrusions ou piqûres sur la surface de la peau, habituellement limitée à de petites corrections. En dépit de l'apparence apparentée à une certaine maladie de la peau, pelez n'est pas en soi affecté. C'est dû à la graisse sous-cutanée anormale dans cet endroit particulier.

Sympt40mes généralisés congénitaux de lipodystrophy

Le lipodystrophy généralisé congénital (CGL, ou le « syndrome de Seip-Berardinelli ") est recensé par l'absence générale de la graisse de la naissance ou pendant l'enfance. En raison d'un manque des réserves lipidiques de l'organisme, enfants dans cette condition semblez très musculaire. Ils montrent des complications assimilées à ceux d'AU-DESSUS DU NIVEAU DU SOL comprenant l'intolérance sévère d'insuline, la hypertriglycéridémie, la pancréatite fréquente, le régime métabolique basique élevé, et la dystrophie papillaire et pigmentaire (corrections veloutées foncées de peau). Un grands foie et rate ont également pour être notés dans plusieurs cas.

Le lipodystrophy partiel familial (FPL, également connu sous le nom de syndrome de Kobberling-Dunnigan) est caractérisé par son temps de début. Les patients ont la grosse distribution saine à la naissance et pendant l'enfance. La perte de graisse sous-cutanée à partir des membres et de la poitrine supérieurs et inférieurs commence pendant la puberté précoce. Les sympt40mes s'étendent graduellement à la face et au col aussi bien. Cependant, les dép40ts à immersion dans le fuselage restent habituellement préservés dans les patients dans cette condition.

sympt40mes HAART-induits de lipodystrophy

Une autre forme remarquable de lipodystrophy est lipodystrophy traitement-induit (HAART) antirétroviral très actif. Ceci est particulièrement vu dans les patients qui reçoivent des analogues et des inhibiteurs de la protéase de nucléoside pour la demande de règlement du VIH. Il est caractérisé par l'éclaircissement exceptionnel des armes, les pattes, et les joues, et l'accumulation de graisse 1ntra-abdominale et dorsocervical.

Indépendamment de ces derniers, plusieurs autres variants génétiques du lipodystrophy sont connus, qui en plus de l'examen médical et des complications métaboliques, entraîne également les modifications neurodegenerative graduelles.

Last Updated: Feb 26, 2019

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