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Sintomi e diagnosi di lipodistrofia

La lipodistrofia è un gruppo di disordini rari caratterizzati dall'utilizzazione e dallo stoccaggio anormali di grasso corporeo. I segni più comuni della lipodistrofia sono una distribuzione anormale di grasso corporeo e un appetito insaziabile.

Credito: Studio/Shutterstock.com dell'Africa

La circostanza è classificata in base ai parametri multipli. Secondo la dimensione di area commovente, tre tipi differenti sono stati definiti: localizzato (pregiudicando le piccole toppe sotto l'interfaccia), parziale (pregiudicando i determinati organi o regioni dell'organismo) e generalizzato (pregiudicando l'intero organismo).

La lipodistrofia è associata generalmente con altre complicazioni metaboliche quali insulino-resistenza e il hypertriglyceridemia. Nei casi estremi, la cirrosi di fegato egualmente è stata riferita. Le lipodistrofie generalizzate e le complicazioni metaboliche associate sono più severe a causa di un inizio iniziale dell'età e di maggiori dimensioni di perdita grassa.

Diagnosi di lipodistrofia

Una diagnosi della lipodistrofia dipende molto dall'identificazione dei sintomi tipo-specifici. I pazienti con le lipodistrofie acquistate soffrono da perdita di tessuto adiposo sottocutaneo (panniculitis) seguito da perdita severa di grasso complementare dalle mani, dai piedi, dall'area genitale e dall'intercapedine retro-orbitale con conseguente cambiamento drastico nell'aspetto fisico. La tariffa metabolica basale ed il diabete superiori sono riferiti spesso.

Sintomi acquistati di lipodistrofia

Mentre la lipodistrofia generalizzata acquistata (AGL) pregiudica la maggior parte degli organi, la lipodistrofia parziale acquistata (APL) pricipalmente pregiudica l'organismo superiore (fronte di taglio, torace, armi e collo). I pazienti con APL soffrono da perdita di grasso dagli arti superiori e da capitalizzazione di ciò nei loro organismi più bassi. L'APL non è associato generalmente con le complicazioni metaboliche.

Con qualunque tipo acquistato di lipodistrofia, l'appetito insolitamente elevato (hyperphagia) è stato osservato. L'acromegalia è egualmente comune una volta accompagnata dallo squilibrio ormonale. Le aree sparse di interfaccia scura vellutata egualmente sono osservate. Le donne con AGL sono predisposte alla sindrome policistica dell'ovaia (PCOS).

I moduli localizzati della lipodistrofia sono diagnosticati da uno o più sporgenze o pozzi sulla superficie di interfaccia, solitamente limitata alle piccole toppe. Malgrado l'aspetto analogo di una certa malattia della pelle, peli di per sé non è commovente. Ciò è dovuto grasso sottocutaneo anormale in quell'area particolare.

Sintomi generalizzati congeniti di lipodistrofia

La lipodistrofia generalizzata congenita (CGL, o “sindrome di Seip-Berardinelli ") è identificata da assenza globale di grasso dalla nascita o durante l'infanzia. dovuto una mancanza di grasso corporeo, bambini con questa circostanza sembri molto muscolare. Esibiscono le complicazioni simili a quelle di AGL compreso intolleranza severa dell'insulina, il hypertriglyceridemia, la frequente pancreatite, l'alta tariffa metabolica basale e l'acanthosis nigricans (toppe vellutate scure di interfaccia). Un grandi fegato e milza hanno egualmente essere notati in parecchi casi.

La lipodistrofia parziale familiare (FPL, anche conosciuto come la sindrome di Kobberling-Dunnigan) è caratterizzata dal suo tempo di inizio. I pazienti hanno distribuzione grassa sana alla nascita e durante l'infanzia. La perdita di grasso sottocutaneo dalla tomaia e arti inferiori e torace comincia durante la pubertà iniziale. I sintomi estendere gradualmente alla fronte di taglio ed al collo pure. Tuttavia, i depositi ad immersione nell'organismo rimangono solitamente conservati in pazienti con questa circostanza.

da sintomi indotti HAART di lipodistrofia

Un altro modulo considerevole della lipodistrofia è da lipodistrofia indotta da terapia anti-retroviral (HAART) altamente attiva. Ciò specificamente è veduta in pazienti che ricevono gli analoghi del nucleoside e gli inibitori di proteasi per il trattamento del HIV. È caratterizzata dall'assottigliamento insolito delle armi, cosciotti e maschette e capitalizzazione intra-addominale e dorsocervical di grasso.

Oltre a questi, parecchie altre varianti genetiche della lipodistrofia sono conosciute, che oltre alle complicazioni fisiche e metaboliche, egualmente causano i cambiamenti neurodegenerative progressivi.

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Last Updated: Feb 26, 2019

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