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Sintomas e diagnóstico do Lipodystrophy

O Lipodystrophy é um grupo de desordens raras caracterizadas pela utilização e pelo armazenamento anormais da gordura corporal. Os sinais os mais comuns do lipodystrophy são uma distribuição anormal da gordura corporal e um apetite insaciável.

Crédito: Estúdio de África/Shutterstock.com

A circunstância é classificada com base em parâmetros múltiplos. Segundo o tamanho de área afetada, três tipos diferentes foram definidos: localizado (afetando correcções de programa pequenas sob a pele), parcial (afetando determinadas órgãos ou regiões do corpo), e generalizado (afetando o corpo inteiro).

O Lipodystrophy é associado geralmente com outras complicações metabólicas tais como a resistência à insulina e o hypertriglyceridemia. Em casos extremos, a cirrose do fígado foi relatada igualmente. Os lipodystrophies generalizados e as complicações metabólicas associadas são mais severos devido a um início adiantado da idade e a uma extensão maior da perda gorda.

Diagnóstico do Lipodystrophy

Um diagnóstico do lipodystrophy depende pesadamente da identificação de sintomas tipo-específicos. Os pacientes com lipodystrophies adquiridos sofrem da perda de tecido adiposo subcutâneo (panniculitis) seguido pela perda severa de gordura de suporte das mãos, dos pés, da área genital, e da cavidade retro-orbital tendo por resultado a mudança drástica na aparência física. Uma taxa metabólica básica e um diabetes mais altos são relatados frequentemente.

Sintomas adquiridos do lipodystrophy

Quando o lipodystrophy generalizado adquirido (AGL) afectar a maioria dos órgãos, o lipodystrophy parcial adquirido (APL) afecta principalmente a parte superior do corpo (face, caixa, braços, e pescoço). Os pacientes com APL sofrem da perda de gordura das extremidades superiores, e da acumulação disso em seus corpos inferiores. O APL não é associado geralmente com as complicações metabólicas.

Com qualquer tipo adquirido do lipodystrophy, o apetite raramente alto (hyperphagia) foi observado. A acromegalia é igualmente comum quando acompanhada do desequilíbrio hormonal. As áreas dispersadas da pele escura aveludado são observadas igualmente. As mulheres com AGL são predispor à síndrome polycystic do ovário (PCOS).

Os formulários localizados do lipodystrophy são diagnosticados por umas ou várias saliências ou poços na superfície da pele, geralmente limitada às correcções de programa pequenas. Apesar da aparência aparentada a alguma doença de pele, descasque não é por si mesmo afetado. Isto é devido à gordura subcutâneo anormal nessa área particular.

Sintomas generalizados congenitais do lipodystrophy

O lipodystrophy generalizado congenital (CGL, ou de “a síndrome Seip-Berardinelli ") são identificados pela ausência total de gordura do nascimento ou durante a infância. Devido a uma falta da gordura corporal, crianças com esta circunstância pareça muito muscular. Exibem as complicações similares àquelas da intolerância severa inclusiva AGL da insulina, do hypertriglyceridemia, da pancreatitie freqüente, da taxa metabólica básica alta, e dos nigricans do acanthosis (correcções de programa aveludado escuras da pele). Um grandes fígado e baço têm igualmente ser notados em diversos casos.

O lipodystrophy parcial familiar (FPL, igualmente conhecido como a síndrome de Kobberling-Dunnigan) é caracterizado em seu tempo de início. Os pacientes têm a distribuição gorda saudável no nascimento e durante a infância. A perda de gordura subcutâneo dos membros e da caixa superiores e mais baixos começa durante a puberdade adiantada. Os sintomas estendem gradualmente à face e ao pescoço também. Contudo, os depósitos gordos profundos no corpo permanecem geralmente preservados nos pacientes com esta circunstância.

sintomas HAART-induzidos do lipodystrophy

Um outro formulário notável do lipodystrophy é lipodystrophy terapia-induzido anti-retroviral (HAART) altamente activo. Isto é visto especificamente nos pacientes que recebem analogues do nucleoside e inibidores de protease para o tratamento do VIH. É caracterizado pela diluição incomum dos braços, os pés, e os mordentes, e acumulação intraabdominal e dorsocervical de gordura.

Independentemente destes, diversas outras variações genéticas do lipodystrophy são sabidas, que além do que complicações físicas e metabólicas, igualmente causam mudanças neurodegenerative progressivas.

Fontes:

Last Updated: Feb 26, 2019

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