La lipodistrofia es un grupo de desordenes raros caracterizados por la utilización y el almacenamiento anormales de las grasas de cuerpo. Los signos mas comunes de la lipodistrofia son una distribución anormal de las grasas de cuerpo y un apetito insaciable.
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La condición se clasifica sobre la base de parámetros múltiples. Dependiendo de la talla del área afectada, se han definido tres diversos tipos: localizado (afectando a pequeños remiendos bajo piel), parcial (afectando a ciertos órganos o regiones de la carrocería), y generalizado (afectando a la carrocería entera).
La lipodistrofia se asocia generalmente a otras complicaciones metabólicas tales como resistencia a la insulina y hypertriglyceridemia. En casos extremos, la cirrosis del hígado también se ha denunciado. Las lipodistrofias generalizadas y las complicaciones metabólicas asociadas son más severas debido a un inicio temprano de la edad y un mayor fragmento de la baja gorda.
Diagnosis de la lipodistrofia
Una diagnosis de la lipodistrofia depende pesado de la identificación de síntomas tipo-específicos. Los pacientes con lipodistrofias detectadas sufren de baja del tejido adiposo subcutáneo (paniculitis) seguido por baja severa de la grasa de apoyo de las manos, de los pies, del área genital, y de la cavidad retro-orbital dando por resultado cambio drástico en aspecto físico. Una tasa metabólica y una diabetes básicas más altas se denuncian a menudo.
Síntomas detectados de la lipodistrofia
Mientras que la lipodistrofia generalizada detectada (AGL) afecta a la mayoría de órganos, la lipodistrofia parcial detectada (APL) afecta principal a la carrocería superior (cara, pecho, armas, y cuello). Los pacientes con el APL sufren de la baja de la grasa de extremidades superiores, y de la acumulación de eso en sus partes inferiores del cuerpo. El APL no se asocia generalmente a complicaciones metabólicas.
Con cualquier tipo detectado de la lipodistrofia, se ha observado el apetito inusualmente alto (hyperphagia). La acromegalia es también común cuando es acompañada por desequilibrio hormonal. Las áreas dispersas de la piel oscura aterciopelada también se observan. Las mujeres con AGL están predispuestas al síndrome policístico del ovario (PCOS).
Las formas localizadas de la lipodistrofia son diagnosticadas por una o más partes sobresalientes o huecos en la superficie de la piel, generalmente limitada a los pequeños remiendos. A pesar del aspecto relacionado con una cierta enfermedad de la piel, pele por sí mismo no es afectado. Esto es debido a la grasa subcutánea anormal en esa área determinada.
Síntomas generalizados congénitos de la lipodistrofia
La lipodistrofia generalizada congénita (CGL, o el “síndrome de Seip-Berardinelli ") es determinada por la ausencia total de grasa del nacimiento o durante infancia. Debido a una falta de las grasas de cuerpo, niños con esta condición aparezca muy muscular. Exhiben las complicaciones similares a las de AGL incluyendo intolerancia severa de la insulina, hypertriglyceridemia, pancreatitis frecuente, alta tasa metabólica básica, y los nigricans del acanthosis (remiendos aterciopelados oscuros de la piel). Un hígado y un bazo grandes tienen también ser observados en varios casos.
La lipodistrofia parcial familiar (FPL, también conocido como síndrome de Kobberling-Dunnigan) se caracteriza por su tiempo de inicio. Los pacientes tienen distribución gorda sana en el nacimiento y durante infancia. La baja de la grasa subcutánea de los limbos y del pecho superiores y más inferiores comienza durante pubertad temprana. Los síntomas extienden gradualmente a la cara y al cuello también. Sin embargo, los depósitos con mucha grasa en la carrocería siguen generalmente preservados en pacientes con esta condición.
síntomas HAART-inducidos de la lipodistrofia
Otra forma significativa de la lipodistrofia es lipodistrofia terapia-inducida anti-retroviral (HAART) altamente activa. Esto se ve específicamente en los pacientes que reciben análogos del nucleósido y los inhibidores de proteasa para el tratamiento del VIH. Es caracterizada por la reducción inusual de armas, los tramos, y las quijadas, y acumulación intrabdominal y dorsocervical de grasa.
Aparte de éstos, varias otras variantes genéticas de la lipodistrofia se saben, que además de complicaciones físicas y metabólicas, también causan cambios neurodegenerative progresivos.
Fuentes: