Vivre avec la Fibrose pulmonaire idiopathique (IPF)

Par M. Toby Maher

By Keynote ContributorDr. Toby MaherNational Institute for Health Research Clinician Scientist and
Consultant Physician at the Royal Brompton Hospital, London, UK
& Senior Lecturer at the National Heart and
Lung Institute, Imperial College, London

Quelle est Fibrose pulmonaire idiopathique (IPF) ?

La Fibrose pulmonaire idiopathique (IPF) est une affection pulmonaire débilitante et fatale qui affecte approximativement 3 millions de personnes mondiaux. En dépit de la condition tuant plus de gens chaque année que quelques cancers elle reste relativement inconnue, fréquemment mal diagnostiqué et peu compris.

IPF entraîne la constante marquant (fibrose) des poumons et des diminutions la quantité de l'oxygène que les poumons peuvent fournir aux organes principaux du fuselage. La condition est graduelle et car le tissu de poumon devient de plus en plus marqué les organes n'obtiennent pas assez d'oxygène pour fonctionner normalement, entraînant des sympt40mes tels que le manque du souffle et la toux.

Pendant que la maladie progresse, ces sympt40mes le rendent de plus en plus difficile pour des gens vivant avec IPF pour effectuer même le plus simple des travaux quotidiens tels que l'averse et l'obtention rectifiés.

Pour les la plupart de ceux qui vivent avec IPF la condition détériore solidement au fil du temps, cependant, tous les ans approximativement 1 dans 20 de ceux dans la condition développent la détérioration catastrophique et non annoncée de la maladie. Ces épisodes, nommés des exacerbations aiguës, prouvent fatal dans la moitié de ceux affectés moins de trente jours du début de la détérioration. De façon générale, bien que le pronostic pour ceux diagnostiqués avec IPF varie, l'espérance de vie moyenne après que le diagnostic pour les personnes non traitées ait lieu entre 2 ou 3 ans. La survie de cinq ans est approximativement 20% ; un chiffre comparable à l'adénocarcinome du poumon.

Importance de diagnostic précoce

Tôt et diagnostic précis d'IPF est important pour s'assurer que les gens vivant avec la maladie reçoivent la demande de règlement nécessaire et la supportent au meilleur managent leur état. En raison de la similitude des sympt40mes d'IPF avec d'autres maladies respiratoires comme l'asthme et le diagnostic erroné (COPD) initial de bronchopneumopathie chronique obstructive est courant et se produit dedans autour de la moitié des patients. En conséquence, le temps moyen des premiers sympt40mes au diagnostic est entre un et deux ans avec des délais complémentaires provoqué par le besoin de transfert aux centres expérimentés dans le diagnostic et demande de règlement de la maladie pulmonaire interstitielle.

L'accès rapide aux centres (ILD) et aux spécialistes de maladie pulmonaire interstitielle est pour cette raison essentiel d'assurer un diagnostic précis et un accès tôt pour s'approprier la demande de règlement pharmacologique et d'autres options de gestion de la maladie. Il convient noter que pendant qu'il y a aucun remède pour les professionnels de la santé de condition ne doit également identifier l'agitation émotive qu'un diagnostic d'IPF peut porter. Dans une enquête patiente globale récente d'IPF, publiée par Boehringer Ingelheim, défendeur le plus couramment a dit qu'ils ont ressenti le ` inquiété' (49%) et le ` effrayé' (45%) au moment du diagnostic. En identifiant et en s'adressant à ces médecins d'émotions peut aider à améliorer comment les patients voient leur contrat à terme avec la maladie.

Demande de règlement d'IPF

Bien qu'il n'y ait aucun remède pour IPF, les traitements variés peuvent aider à ralentir la progression de la maladie et à alléger des sympt40mes. Les options thérapeutiques comprennent les médicaments anti-fibrotiques, l'oxygène supplémentaire, des traitements basés par sympt40me visant la toux et la dyspnée, la rééducation pulmonaire et la fin des soins à vie.

Jusqu'à très récent il n'y avait aucune demande de règlement approuvée pour IPF. Ceci a changé avec les approbations récentes, aux USA, l'Europe et d'autres territoires de deux médicaments anti-fibrotiques spécifiques ; pirfenidone et nintedanib. Ces médicaments anti-fibrotiques ont été montrés à la progression de la maladie de ralentissement.

les demandes de règlement Non-pharmacologiques sont également utiles pour améliorer le bien-être des gens vivant avec IPF. La rééducation pulmonaire est un programme, établi autour de l'exercice et du passage par une équipe comprenant des médecins, des physiothérapeutes et d'autres spécialistes en santé. Aussi bien que rechercher à améliorer la rééducation pulmonaire de forme physique cardiopulmonaire les programmes fournissent également l'éducation sur vivre avec IPF, qualifications et outils tels que des exercices et l'accès de respiration de contrôle à un réseau support informel d'autres personnes avec IPF. Car de telles plusieurs études ont prouvé que la rééducation pulmonaire améliore le bien-être et la qualité de vie et permet à des personnes de prendre un meilleur contrôle de leurs sympt40mes.

Comme remarquable, approximativement 1 dans 20 patients d'IPF souffrent une exacerbation aiguë tous les ans avec la moitié des exacerbations exigeant s'avérer d'hospitalisation fatal dans les 30 jours. Actuellement il n'y a aucun traitement qui a été prouvé pour améliorer des résultats pour des exacerbations aiguës d'IPF (bien que dans la plupart des cas les cliniciens traitent avec des corticoïdes et des antibiotiques) et ainsi la prévention des exacerbations est un objectif important.

Le contrat à terme de la demande de règlement et de la recherche d'IPF

Dans la dernière compréhension d'années de la pathogénie, la présentation clinique et la demande de règlement d'IPF a sensiblement amélioré porter l'espoir renouvelé pour des patients présentant cette maladie terrible et leurs soignants. Ajouté à ceci, il y a eu une reconnaissance croissante d'importance de diagnostic tôt et correct et demande de règlement d'IPF qui a mené à un accroissement aux services pour IPF, tel que les centres et les médecins de maladie pulmonaire interstitielle avec la formation et les compétences dans le diagnostic, le management et la demande de règlement spécifiques de cette maladie.

Ces développements positifs sont également identifiés par beaucoup de gens affectés par IPF ; dans une étude globale récente par Boehringer Ingelheim, 20% de gens affectés par IPF a indiqué qu'ils pensent à l'espoir de ` à l'avenir par neuf et les traitements efficaces quand ils pensent à IPF. Cependant, car les nombres de gens vivant avec IPF continue à augmenter annuel, la recherche actuelle est encore nécessaire pour adresser le fardeau global continu de cette maladie graduelle et potentiellement mortelle.

Pendant que les demandes de règlement pour IPF sont plus largement - la recherche clinique procurable peut s'adapter pour se concentrer sur comment mieux intégrer des demandes de règlement durées dans patients des', telles que des effets secondaires de management. Actuel il y a un certain nombre d'essais globaux actuels ou planification, comprenant ; beaucoup d'études des agents thérapeutiques neufs potentiels ; études examinant l'efficacité et la sécurité de la thérapie combiné et essais explorant le rôle potentiel des biomarqueurs diagnostiques et thérapeutiques de sorte que la communauté de médecin puisse trouver IPF à une phase plus tôt de la maladie et déterminer la réponse au traitement dans différents patients. Il doit être espéré que toute cette recherche actuelle aboutira à de autres améliorations de la survie et de la qualité de vie pour des gens avec IPF.

Au sujet de M. Toby Maher

Toby Maher est un institut national pour le scientifique de clinicien de recherches de santé et le médecin de conseiller à l'hôpital royal de Brompton, Londres, R-U. Il est également un conférencier supérieur à l'institut national de coeur et de poumon, université impériale, Londres.

M. Maher s'est exercé à l'université de Southampton, R-U, et a obtenu son PhD au centre d'enseignement supérieur Londres. Il dirige un service clinique de spécialiste pour la maladie pulmonaire interstitielle (ILD) et la sarcoïdose, et surveille un programme en cours d'utilisation de recherche. Ses intérêts de recherches comprennent la découverte de biomarqueur, les tests cliniques dans le DL et la pathogénie de la Fibrose pulmonaire idiopathique (IPF).

M. Maher est présidence antérieure du groupe consultatif de spécialiste thoracique britannique en société sur l'affection pulmonaire interstitielle et rare et présidence du groupe clinique respiratoire spécialisé de référence pour NHS Angleterre. Il est a à travers l'éditeur supérieur de Respirology et un rédacteur adjoint de PLOS un. Il est sur le bureau de rédaction d'European Respiratory Journal et de la révision respiratoire européenne et le comité consultatif international pour le médicament respiratoire de bistouri. Il a écrit plus de 100 papiers et chapitres sur IPF et DL.

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Last Updated: May 3, 2016

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