Vivendo con la fibrosi polmonare idiopatica (IPF)

Da Dott. Toby Maher

By Keynote ContributorDr. Toby MaherNational Institute for Health Research Clinician Scientist and
Consultant Physician at the Royal Brompton Hospital, London, UK
& Senior Lecturer at the National Heart and
Lung Institute, Imperial College, London

Che cosa è fibrosi polmonare idiopatica (IPF)?

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è un'affezione polmonare debilitante ed interna che pregiudica circa 3 milione di persone universalmente. Malgrado la circostanza che uccide più gente ogni anno che alcuni cancri rimane relativamente inascoltata di, mal diagnosticato e poco capito frequentemente.

IPF causa lo sfregio permanente (fibrosi) dei polmoni e diminuzioni la quantità di ossigeno che i polmoni possono fornire agli organi principali dell'organismo. La circostanza è progressiva e poichè il tessuto polmonare è sempre più sfregiato gli organi non convincono abbastanza ossigeno per funzionare normalmente, causando i sintomi quali dispnea e la tosse.

Mentre la malattia progredisce, questi sintomi lo rendono sempre più difficile per la gente che vive con IPF per effettuare anche il più semplice delle mansioni di ogni giorno come l'inondazione e vestiresi.

Per la maggior parte di quelli che vivono con IPF la circostanza si deteriora costantemente col passare del tempo, tuttavia, ogni anno circa 1 in 20 di quelli con la circostanza sviluppa il peggioramento catastrofico e unheralded della malattia. Questi episodi, definiti le esacerbazioni acute, provano interno a metà di quelli influenzati entro trenta giorni dell'inizio del deterioramento. In generale, sebbene la prognosi per quelle diagnosticate con IPF vari, la speranza di vita media dopo che la diagnosi per le persone non trattate ha luogo fra 2-3 anni. La sopravvivenza quinquennale è circa 20%; una figura comparabile all'adenocarcinoma del polmone.

Importanza della diagnosi precoce

La diagnosi iniziale ed accurata di IPF è importante da assicurarsi che la gente che vive con la malattia ricevi il trattamento necessario e supporti al meglio gestisca il loro stato. dovuto la similarità dei sintomi di IPF con altre malattie respiratorie come asma e diagnosi sbagliata ostruttiva cronica di iniziale (COPD) di malattia polmonare è comune e si presenta dentro intorno alla metà dei pazienti. Di conseguenza, il tempo medio dai primi sintomi alla diagnosi è fra un e due anni con le more supplementari che sono causate dall'esigenza del rinvio ai centri sperimentati nella diagnosi ed il trattamento dell'affezione polmonare interstiziale.

L'accesso rapido ai centri ed agli specialisti (ILD) interstiziali di affezione polmonare è quindi cruciale da assicurare una diagnosi accurata e un accesso iniziale per appropriarsi il trattamento farmacologico ed altre opzioni della gestione di malattia. Dovrebbe essere notato che mentre c'è nessuna maturazione per i professionisti di sanità di circostanza deve anche riconoscere l'agitazione che emozionale una diagnosi di IPF può portare. In un'indagine paziente globale recente di IPF, pubblicata da Boehringer Ingelheim, il dichiarante ha detto il comunemente che hanno ritenuto il ` preoccupato' (49%) e il ` impaurito' (45%) al momento della diagnosi. Riconoscendo e parlando a questi medici di emozioni può contribuire a migliorare come i pazienti vedono il loro futuro con la malattia.

Trattamento di IPF

Sebbene non ci sia maturazione per IPF, le varie terapie possono contribuire a rallentare la progressione di malattia ed ad alleviare i sintomi. Le opzioni terapeutiche comprendono le droghe anti-fibrotiche, l'ossigeno supplementare, le terapie basate sintomo che mirano alla tosse ed alla dispnea, il ripristino polmonare e la conclusione di cura di vita.

Fino a molto recentemente non c'erano i trattamenti approvati per IPF. Ciò è cambiato con le approvazioni recenti, negli Stati Uniti, Europa ed altri territori di due droghe anti-fibrotiche specifiche; pirfenidone e nintedanib. Queste droghe anti-fibrotiche sono state indicate alla progressione di malattia di rallentamento.

i trattamenti Non farmacologici sono egualmente utili per il miglioramento del benessere della gente che vive con IPF. Il ripristino polmonare è un programma, sviluppato intorno all'esercizio ed all'esecuzione da un gruppo compreso medici, i fisioterapisti ed altri specialisti di sanità. Così come la ricerca migliorare il ripristino polmonare di forma fisica cardiopolmonare i programmi egualmente forniscono la formazione sul vivere con IPF, le abilità e gli strumenti quali gli esercizi e l'accesso respiranti di controllo ad un supporto di rete informale di altre persone con IPF. Poichè tali parecchi studi hanno indicato che il ripristino polmonare migliora il benessere e la qualità di vita e permette alle persone di catturare il migliore controllo dei loro sintomi.

Come celebre, circa 1 in 20 pazienti di IPF soffre ogni anno un'esacerbazione acuta con la metà delle esacerbazioni che richiedono risultare dell'ospedalizzazione interno nei 30 giorni. Attualmente non ci sono terapie che sono state dimostrate migliorare i risultati per le esacerbazioni acute di IPF (sebbene nella maggior parte dei casi i clinici trattino con i corticosteroidi ed antibiotici) ed in modo dalla prevenzione delle esacerbazioni è uno scopo importante.

Il futuro del trattamento e della ricerca di IPF

Nell'ultima comprensione di anni della patogenesi, la presentazione ed il trattamento clinici di IPF ha migliorato significativamente portare la speranza rinnovata per i pazienti con questa malattia spaventosa e la loro personale che dispensa le cure. Aggiunto a questo, c'è stato un riconoscimento aumentante di importanza della diagnosi iniziale e corretta ed il trattamento di IPF che piombo ad una crescita nei servizi per IPF, quali i centri e medici con addestramento e competenza nella diagnosi, gestione ed il trattamento interstiziali dedicati di affezione polmonare di questa malattia.

Questi sviluppi positivi egualmente sono riconosciuti da molta gente influenzata da IPF; in un'indagine globale recente da Boehringer Ingelheim, 20% della gente influenzata da IPF ha detto che pensano a speranza del ` per il futuro con i nuovi ed efficaci trattamenti' quando pensano a IPF. Tuttavia, poichè i numeri della gente che vive con IPF continua ad aumentare di anno in anno, la ricerca in corso è necessaria ancora da indirizzare il carico globale continuo di questa malattia progressiva e pericolosa.

Mentre i trattamenti per IPF diventano più ampiamente - la ricerca clinica disponibile può adattarsi per mettere a fuoco quanto sul bene integrare i trattamenti vite nei pazienti', come gestione degli effetti secondari. Corrente ci sono una serie di prove globali in corso o previste, includenti; molti studi di nuovi agenti terapeutici potenziali; studi che esaminano l'efficacia e la sicurezza della terapia di combinazione e prove che esplorano il ruolo potenziale dei biomarcatori diagnostici e terapeutici in moda da potere individuare IPF ad una fase più in anticipo della malattia e determinare la comunità del medico la risposta del trattamento in diversi pazienti. Deve essere sperato che tutta questa ricerca in corso piombo ad ulteriori miglioramenti nella sopravvivenza e nella qualità di vita per la gente con IPF.

Circa Dott. Toby Maher

Toby Maher è un istituto nazionale per lo scienziato del clinico della ricerca di salubrità ed il medico all'ospedale reale di Brompton, Londra, Regno Unito del consulente. È egualmente un professore di seconda fascia all'istituto nazionale del polmone e del cuore, istituto universitario imperiale, Londra.

Il Dott. Maher si è preparato all'università di Southampton, Regno Unito ed ha ottenuto il suo PhD all'University College di Londra. Esegue un servizio clinico dello specialista per l'affezione polmonare e (ILD) la sarcoidosi interstiziali e sorveglia un programma di ricerca attivo. I suoi interessi della ricerca comprendono la scoperta di biomarcatore, i test clinici in ILD e la patogenesi di fibrosi polmonare idiopatica (IPF).

Il Dott. Maher è presidenza passata del gruppo consultivo dello specialista toracico britannico della società sull'affezione polmonare interstiziale e rara e presidenza del gruppo clinico respiratorio specializzato di riferimento per NHS Inghilterra. È editore senior di esperienza di a di Respirology e un editore di socio di PLOS uno. È sul comitato editoriale del giornale respiratorio europeo e dell'esame respiratorio europeo e sul comitato consultivo internazionale per la medicina respiratoria della lancetta. Ha creato oltre 100 documenti e capitoli su IPF e su ILD.

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Last Updated: May 3, 2016

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