Vida com a fibrose pulmonaa idiopática (IPF)

Pelo Dr. Toby Maher

By Keynote ContributorDr. Toby MaherNational Institute for Health Research Clinician Scientist and
Consultant Physician at the Royal Brompton Hospital, London, UK
& Senior Lecturer at the National Heart and
Lung Institute, Imperial College, London

Que é fibrose pulmonaa idiopática (IPF)?

A fibrose pulmonaa idiopática (IPF) é uma doença pulmonar debilitante e fatal que afecte aproximadamente 3 milhões de pessoas no mundo inteiro. Apesar da circunstância que mata mais povos cada ano do que alguns cancros permanece relativamente inaudito de, freqüentemente diagnosticado mal e pouco compreendido.

IPF causa o permanent que scarring (fibrose) dos pulmões e diminuições a quantidade de oxigênio que os pulmões podem fornecer aos órgãos principais do corpo. A circunstância é progressiva e como o tecido de pulmão se torna cada vez mais assustado os órgãos não conseguem bastante oxigênio funcionar normalmente, causando sintomas tais como a falta de ar e a tosse.

Enquanto a doença progride, estes sintomas fazem cada vez mais difícil para os povos que vivem com o IPF para realizar mesmo o mais simples de tarefas diárias tais como a rega e a obtenção vestidos.

Para a maioria daqueles que vivem com o IPF a circunstância deteriora-se firmemente ao longo do tempo, contudo, todos os anos aproximadamente 1 em 20 daqueles com a circunstância desenvolve o agravamento catastrófico, unheralded da doença. Estes episódios, denominados exacerbações agudas, provam fatal ao meio daqueles afetados no prazo de trinta dias do início da deterioração. Total, embora o prognóstico para aqueles diagnosticados com IPF varie, a esperança de vida média depois que o diagnóstico para indivíduos não tratados se realiza entre 2-3 anos. A sobrevivência de cinco anos é aproximadamente 20%; uma figura comparável ao adenocarcinoma do pulmão.

Importância do diagnóstico adiantado

O diagnóstico adiantado e exacto de IPF é importante assegurar-se de que os povos que vivem com a doença recebam o tratamento necessário e o apoiem ao melhor controlem sua condição. Devido à similaridade de sintomas de IPF com outras doenças respiratórias como o misdiagnosis da asma e da inicial (COPD) da doença pulmonar obstrutiva crônica é comum e ocorre dentro em torno da metade dos pacientes. Conseqüentemente, o tempo médio dos primeiros sintomas ao diagnóstico está entre um e dois anos com os atrasos adicionais que estão sendo causados pela necessidade para a referência aos centros experimentados no diagnóstico e tratamento da doença pulmonar intersticial.

O acesso rápido aos centros e (ILD) aos especialistas intersticiais da doença pulmonar é conseqüentemente crucial assegurar um diagnóstico exacto e um acesso adiantado ao tratamento farmacológico apropriado e às outras opções da gestão da doença. Deve-se notar que como há nenhuma cura para os profissionais dos cuidados médicos da circunstância deve igualmente reconhecer a agitação que emocional um diagnóstico de IPF pode trazer. Em uma avaliação paciente global recente de IPF, publicada por Boehringer Ingelheim, o respondente disse o mais geralmente que sentiram o ` preocupado' (49%) e o ` receoso' (45%) no momento do diagnóstico. Reconhecendo e endereçando estes médicos das emoções pode ajudar a melhorar como os pacientes vêem seu futuro com a doença.

Tratamento de IPF

Embora não haja nenhuma cura para IPF, as várias terapias podem ajudar a retardar a progressão da doença e a aliviar sintomas. As opções terapêuticas incluem drogas anti-fibrotic, o oxigênio suplementar, as terapias baseadas sintoma que visam a tosse e a dispnéia, a reabilitação pulmonaa e o fim dos cuidados paliativos.

Até muito recentemente não havia nenhum tratamento aprovado para IPF. Isto mudou com as aprovações recentes, nos E.U., em Europa e em outros territórios de duas drogas anti-fibrotic específicas; pirfenidone e nintedanib. Estas drogas anti-fibrotic foram mostradas à progressão da doença do slow down.

os tratamentos Não-farmacológicos são igualmente úteis para melhorar o bem estar dos povos que vivem com o IPF. A reabilitação pulmonaa é um programa, construído em torno do exercício e da corrida por uma equipe que inclui doutores, fisioterapeuta e outros especialistas dos cuidados médicos. E também procurar melhorar a reabilitação pulmonaa da aptidão cardiopulmonar os programas igualmente fornecem a educação na vida com o IPF, as habilidades e as ferramentas tais como exercícios e o acesso de respiração do controle a uma rede informal do apoio de outros indivíduos com o IPF. Porque tais diversos estudos mostraram que a reabilitação pulmonaa melhora o bem estar e a qualidade de vida e permite indivíduos de tomar o melhor controle de seus sintomas.

Como notável, aproximadamente 1 em 20 pacientes de IPF sofre uma exacerbação aguda todos os anos com metade das exacerbações que exigem a prova da hospitalização fatal no prazo de 30 dias. Presentemente não há nenhuma terapia que foram provadas melhorar resultados para exacerbações agudas de IPF (embora na maioria dos casos os clínicos tratam com os corticosteroide e antibióticos) e assim que a prevenção das exacerbações é um objetivo importante.

O futuro do tratamento e da pesquisa de IPF

Na última compreensão dos anos da patogénese, a apresentação e o tratamento clínicos de IPF melhoraram significativamente trazer a esperança renovada para pacientes com esta doença terrível e suas equipas de tratamento. Adicionado a isto, houve um reconhecimento crescente da importância do diagnóstico adiantado e correcto e tratamento de IPF que conduziu a um crescimento nos serviços para IPF, tal como centros e médicos com treinamento e experiência no diagnóstico, gestão e tratamento intersticiais dedicados da doença pulmonar desta doença.

Estas revelações positivas são reconhecidas igualmente por muitos povos afetados por IPF; em uma avaliação global recente por Boehringer Ingelheim, 20% dos povos afetados por IPF disse que pensa da esperança do ` para o futuro com os tratamentos novos e eficazes' quando pensa de IPF. Contudo, como os números de pessoas que vivem com o IPF continuam a aumentar ano após ano, a pesquisa em curso é ainda necessária para endereçar a carga global de continuação desta doença progressiva e risco de vida.

Enquanto os tratamentos para IPF se tornam mais amplamente disponíveis a pesquisa clínica pode adaptar-se para focalizar como em melhor integrar tratamentos vidas nos pacientes', tais como efeitos secundários de controlo. Actualmente há um número de experimentações globais em curso ou de planeamento, incluindo; muitos estudos de agentes terapêuticos novos potenciais; estudos que examinam a eficácia e a segurança da terapia da combinação e experimentações que exploram o papel potencial de biomarkers diagnósticos e terapêuticos de modo que a comunidade do médico possa detectar IPF em uma fase mais adiantada da doença e determinar a resposta do tratamento em pacientes individuais. Deve ser esperada que toda esta pesquisa em curso conduzirá a umas melhorias mais adicionais na sobrevivência e na qualidade de vida para povos com IPF.

Sobre o Dr. Toby Maher

Toby Maher é um instituto nacional para o cientista do clínico da pesquisa da saúde e o médico no hospital real de Brompton, Londres do consultante, Reino Unido. É igualmente um conferente superior no instituto nacional do coração e do pulmão, faculdade imperial, Londres.

O Dr. Maher treinou na universidade de Southampton, Reino Unido, e obteve seu PhD no University College Londres. Executa um serviço clínico do especialista para a doença pulmonar e (ILD) o sarcoidosis intersticiais, e vigia um programa de pesquisa activo. Seus interesses da pesquisa incluem a descoberta do biomarker, os ensaios clínicos em ILD e a patogénese da fibrose pulmonaa idiopática (IPF).

O Dr. Maher é cadeira passada do grupo consultivo do especialista torácico britânico da sociedade na doença pulmonar intersticial e rara e cadeira do grupo clínico respiratório especializado da referência para NHS Inglaterra. É editor superior do passado da de Respirology e um editor associado de PLOS um. Está no corpo editorial do jornal respiratório europeu e da revisão respiratória européia e no conselho consultivo internacional para a medicina respiratória da lanceta. Foi o autor sobre 100 papéis e capítulos em IPF e em ILD.

Fontes:

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Last Updated: May 3, 2016

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