Vida con fibrosis pulmonar idiopática (IPF)

Por el Dr. Toby Maher

By Keynote ContributorDr. Toby MaherNational Institute for Health Research Clinician Scientist and
Consultant Physician at the Royal Brompton Hospital, London, UK
& Senior Lecturer at the National Heart and
Lung Institute, Imperial College, London

(IPF)¿Cuál es fibrosis pulmonar idiopática?

La fibrosis pulmonar idiopática (IPF) es una enfermedad pulmonar debilitante y fatal que afecta aproximadamente 3 millones de personas de por todo el mundo. A pesar de la condición que mata a más personas cada año que algunos cánceres sigue siendo relativamente inaudita de, diagnosticado y poco entendido con frecuencia.

IPF causa la permanente que marca con una cicatriz (fibrosis) de los pulmones y las disminuciones la cantidad de oxígeno que los pulmones pueden suministrar a los órganos mayores de la carrocería. La condición es progresiva y como el tejido pulmonar se marca con una cicatriz cada vez más los órganos no consiguen suficiente oxígeno para funcionar normalmente, causando síntomas tales como falta de aire y tos.

Mientras que progresa la enfermedad, estos síntomas hacen cada vez más difícil para la gente que vive con IPF para realizar incluso el más simple de tareas diarias tales como derramamiento y conseguir alineados.

Para la mayor parte de ésos que viven con IPF la condición deteriora constantemente en un cierto plazo, sin embargo, cada año aproximadamente 1 en 20 de ésos con la condición desarrolla el empeoramiento catastrófico, unheralded de la enfermedad. Estos episodios, llamados las exacerbaciones agudas, prueban fatal por la mitad de ésos afectados en el plazo de treinta días de inicio del deterioro. Total, aunque el pronóstico para ésos diagnosticados con IPF varíe, la esperanza de vida media después de que la diagnosis para los individuos no tratados sea entre 2-3 años. La supervivencia de cinco años es el aproximadamente 20%; una figura comparable a la adenocarcinoma del pulmón.

Importancia del diagnóstico precoz

La diagnosis temprana y exacta de IPF es importante asegurarse de que la gente que vive con la enfermedad recibe el tratamiento necesario y lo soporta al mejor maneja su condición. Debido a la semejanza de los síntomas de IPF con otras enfermedades respiratorias como asma y diagnosis equivocada (COPD) inicial de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica es común y ocurre hacia adentro alrededor de la mitad de pacientes. Por lo tanto, el tiempo medio a partir de los primera síntomas a la diagnosis está entre un y dos años con los retrasos adicionales que son causados por la necesidad de la remisión a los centros experimentados en la diagnosis y el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial.

El acceso rápido a los centros y a los especialistas (ILD) intersticiales de la enfermedad pulmonar es por lo tanto crucial asegurar una diagnosis exacta y un acceso temprano al tratamiento farmacológico apropiado y a otras opciones de la administración de la enfermedad. Debe ser observado que como hay ninguna vulcanización para los profesionales de la atención sanitaria de la condición debe también reconocer la agitación emocional que una diagnosis de IPF puede traer. En una encuesta sobre paciente global reciente IPF, publicada por Boehringer Ingelheim, el demandado dijo lo más común posible que aserraban al hilo el ` preocupante' (el 49%) y el ` asustado' (el 45%) en el momento de diagnosis. Reconociendo y dirigiéndose a estos médicos de las emociones puede ayudar a perfeccionar cómo los pacientes ven su futuro con la enfermedad.

Tratamiento de IPF

Aunque no haya vulcanización para IPF, las diversas terapias pueden ayudar a retrasar la progresión de la enfermedad y a aliviar síntomas. Las opciones terapéuticas incluyen las drogas anti-fibróticas, el oxígeno suplemental, las terapias basadas síntoma que apuntan tos y disnea, la rehabilitación pulmonar y finales del cuidado de vida.

Hasta muy recientemente no había tratamientos aprobados para IPF. Esto ha cambiado con las aprobaciones recientes, en los E.E.U.U., Europa y otros territorios de dos drogas anti-fibróticas específicas; pirfenidone y nintedanib. Estas drogas anti-fibróticas se han mostrado a la progresión de la enfermedad del retraso.

los tratamientos No-farmacológicos son también útiles para perfeccionar el bienestar de la gente que vive con IPF. La rehabilitación pulmonar es un programa, construido alrededor de ejercicio y de corrida por personas incluyendo doctores, fisioterapeutas y otros especialistas de la atención sanitaria. Así como intentar perfeccionar la rehabilitación pulmonar de la aptitud física cardiopulmonar los programas también ofrecen la educación en la vida con IPF, habilidades y herramientas tales como ejercicios y acceso de respiración del mando a una red informal del apoyo de otros individuos con IPF. Pues tales varios estudios han mostrado que la rehabilitación pulmonar perfecciona bienestar y calidad de vida y permite a individuos tomar un mejor mando de sus síntomas.

Según lo observado, aproximadamente 1 en 20 pacientes de IPF sufre una exacerbación aguda cada año con la mitad de las exacerbaciones que requieren probar de la hospitalización fatal en el plazo de 30 días. No hay actualmente terapias que se han demostrado perfeccionar los resultados para las exacerbaciones agudas de IPF (aunque en la mayoría de los casos los clínicos tratan con los corticosteroides y los antibióticos) y así que la prevención de exacerbaciones es una meta importante.

El futuro del tratamiento y de la investigación de IPF

En la comprensión última de los años de la patogenesia, la presentación y el tratamiento clínicos de IPF ha perfeccionado importante traer la esperanza renovada de pacientes con esta enfermedad terrible y de sus cuidadores. Agregado a esto, ha habido un reconocimiento cada vez mayor de la importancia de la diagnosis temprana y correcta y tratamiento de IPF que ha llevado a un incremento en los servicios para IPF, tal como la diagnosis, administración y tratamiento intersticiales dedicados de la enfermedad pulmonar centros y los médicos con el entrenamiento y experiencia en de esta enfermedad.

Estos progresos positivos también son reconocidos por mucha gente afectada por IPF; en un levantamiento topográfico global reciente de Boehringer Ingelheim, el 20% de gente afectada por IPF dijeron que él piensa en la esperanza del ` del futuro con nuevos y efectivos tratamientos' cuando él piensa en IPF. Sin embargo, a medida que los números de gente que vive con IPF continúan aumentar interanual, la investigación en curso es todavía necesaria dirigir la carga global que continúa de esta enfermedad progresiva y peligrosa para la vida.

Mientras que se convierten los tratamientos para IPF más extensamente - la investigación clínica disponible puede adaptarse para centrarse en cómo mejor integrar tratamientos en vidas de los pacientes las', tales como manejo de efectos secundarios. Hay actualmente varias juicios globales en curso o previstas, incluyendo; muchos estudios de nuevos agentes terapéuticos potenciales; estudios que examinan la eficacia y el seguro de la terapia de la combinación y juicios que exploran el papel potencial de biomarkers diagnósticos y terapéuticos de modo que la comunidad del médico pueda descubrir IPF en una fase anterior de la enfermedad y determinar la reacción del tratamiento en pacientes individuales. Debe ser esperado que toda esta investigación en curso llevará a otras mejorías en supervivencia y la calidad de vida para la gente con IPF.

Sobre el Dr. Toby Maher

Toby Maher es un instituto nacional para el científico y el médico en el hospital real de Brompton, Londres, Reino Unido del clínico de la investigación de la salud del consultor. Él es también conferenciante mayor en el instituto nacional del corazón y del pulmón, universidad imperial, Londres.

El Dr. Maher entrenó en la universidad de Southampton, Reino Unido, y obtuvo su doctorado en la Universidad Londres. Él funciona con un servicio clínico del especialista para la enfermedad pulmonar y (ILD) la sarcoidosis intersticiales, y supervisa un programa de investigación activo. Sus intereses de la investigación incluyen descubrimiento del biomarker, juicios clínicas en ILD y la patogenesia de la fibrosis pulmonar idiopática (IPF).

El Dr. Maher es última silla del grupo consultivo del especialista torácico británico de la sociedad en enfermedad pulmonar intersticial y rara y silla del grupo clínico respiratorio especializado de la referencia para NHS Inglaterra. Él es editor mayor del pasado de a de Respirology y editor asociado de PLOS uno. Él está en el comité de redacción redaccional del gorrón respiratorio europeo y de la revista respiratoria europea y el comité consultivo internacional para el remedio respiratorio de la lanceta. Él ha sido autor sobre 100 papeles y capítulos en IPF e ILD.

Fuentes:

Further Reading

Negación: Este artículo no se ha sujetado a la revisión paritaria y se presenta como las opiniones personales un experto calificado en el tema de acuerdo con las condiciones generales del uso del Web site de News-Medical.Net.

Last Updated: May 3, 2016

Comments

The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News-Medical.Net.
Post a new comment
Post