Malrotation du tractus gastro-intestinal

Le malrotation (GI) gastro-intestinal, parfois désigné sous le nom de la rotation inachevée ou du nonrotation intestinal, est n'importe quel écart de la rotation et/ou de la fixation physiologiques de la région de GI pendant le développement embryonnaire.

Pendant le développement de la région de GI, les 3 parties de la région, à savoir l'antérieur, mi et hindgut, normalement protubérance hors de la cavité abdominale et subissent une rotation dans le sens anti-horaire de 270 degrés. Cette rotation se produit autour des vaisseaux sanguins mésentériques supérieurs. Après sa rotation physiologique, l'intestin renvoie alors la cavité dans l'abdomen où il est fixé à la jonction et au caecum de duodenojejunal.

Présentation clinique

Les patients se présentant avec le malrotation de GI peuvent avoir un abdomen distendu avec la tendresse accompagnée de la garde (tension des muscles abdominaux) à l'inspection matérielle. La rotation anormale de la région de GI peut mener à l'apport vasculaire comporté aux parties affectées des intestins et ceci consécutivement peut entraîner l'hémorragie intraluminale, qui se manifeste comme hématémèse (sang de vomissement) et/ou méléna (sang dans les tabourets).

En plus de l'hémorragie, les patients peuvent développer le choc avec des signes tels qu'une diminution de débit urinaire, de pression sanguine inférieure, et de perfusion faible. D'autres signes d'apport vasculaire compromis comprennent l'inflammation de la décoloration de péritoine et de peau.

Pathophysiologie

Le malrotation de GI, a été récent proposé pour résulter des mutations génétiques. Le gène impliqué est le gène du facteur de transcription de tête de fourche (FOXF1). En plus de la rotation anormale, on l'a cité que ces patients peuvent également avoir les entrailles courtes congénitales. FOXF1 est censé pour jouer un rôle essentiel en négociant la rotation physiologique des intestins et la formation du mésentère dorsal.

L'inactivation des mutations de ce gène peut avoir comme conséquence le malrotation de GI. En plus d'une mutation dans FOXF1, des mutations en gènes qui règlent de gauche à droite (la LR) la structuration en embryon et d'autres gènes pas encore recensés peuvent également être associées au malrotation de GI.

Il y a quatre groupes étiologiques proposés pour le malrotation de GI : (i) la LR anormale modelant, (ii) le mésentère dorsal, les anomalies (FOXF1), (iii) les irrégularités de l'intestin elle-même, et (iv) les anomalies d'autres teneurs abdominaux.

Les irrégularités de l'intestin elle-même comprennent des atrésies (clôturées ou des orifices/canalisations absents) et des entrailles courtes congénitales. La quatrième catégorie a été postulée sur la base des intestins et/ou des organes abdominaux inexactement mis dans la cavité abdominale pendant l'organogenèse, qui mène par la suite au malrotation de GI.

Épidémiologie

Aux Etats-Unis, par exemple, le malrotation asymptomatique de GI se produit avec une incidence quelque part entre 1 dans 200 à 1 dans 500. Le malrotation symptomatique de GI, d'autre part, a une incidence beaucoup plus limitée, étant quelque part environ 1 dans 6000 nouveau-nés. Presque 80% de patients présentera avec le malrotation dans leur première année de durée.

D'ailleurs, l'incidence dans les mâles est double cela des femelles pendant une plus jeune que 1 année de ces patients. Jusqu'à 6 sur chaque 10 enfants avec le malrotation de GI peuvent avoir une anomalie congénitale de accompagnement. Par défaut, tous les enfants avec la hernie de la membrane, omphalocele (protrusion des organes abdominaux dans le cordon ombilical), et gastroschisis (intestins dépassant par la paroi abdominale) ont le malrotation.

Management

Le diagnostic du malrotation de GI peut être confirmé avec les radiographies, l'ultrason, le CT, et la fluoroscopie abdominaux. Le traitement chirurgical de secours est exigé dans les cas où volvulus (se déformer) et/ou l'obstruction accompagne le malrotation de GI. Des patients ne devraient pas être alimentés oralement pour éviter d'aggraver la situation. Au lieu de cela, un tube alimentant par le nez ou la bouche est utilisé, alors que l'électrolyte et les restes liquides sont mis à jour.

Le choc, si présent, est traité avec les agents vasopressive pour rectifier la pression sanguine inférieure, la ressuscitation liquide appropriée et les produits sanguins, si c'est approprié. La chirurgie est faite au moyen de la procédure de Ladd. Cette procédure nécessite une appendicectomie, divisant les bandes de Ladd (tissu branchant le caecum à la paroi abdominale), l'emplacement correcte du petit des gros intestins dans la cavité abdominale et, s'il y a lieu, la demande de règlement du volvulus.

Further Reading

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

Written by

Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

Citations

Please use one of the following formats to cite this article in your essay, paper or report:

  • APA

    Wilson, Damien Jonas. (2019, February 26). Malrotation du tractus gastro-intestinal. News-Medical. Retrieved on November 12, 2019 from https://www.news-medical.net/health/Malrotation-of-the-Gastrointestinal-Tract.aspx.

  • MLA

    Wilson, Damien Jonas. "Malrotation du tractus gastro-intestinal". News-Medical. 12 November 2019. <https://www.news-medical.net/health/Malrotation-of-the-Gastrointestinal-Tract.aspx>.

  • Chicago

    Wilson, Damien Jonas. "Malrotation du tractus gastro-intestinal". News-Medical. https://www.news-medical.net/health/Malrotation-of-the-Gastrointestinal-Tract.aspx. (accessed November 12, 2019).

  • Harvard

    Wilson, Damien Jonas. 2019. Malrotation du tractus gastro-intestinal. News-Medical, viewed 12 November 2019, https://www.news-medical.net/health/Malrotation-of-the-Gastrointestinal-Tract.aspx.

Comments

The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News-Medical.Net.
Post a new comment
Post