Malrotation del tratto gastrointestinale

Il malrotation (GI) gastrointestinale, a volte citato come rotazione incompleta o nonrotation intestinale, è tutta la deviazione dalla rotazione e/o dalla fissazione fisiologiche del tratto di GI durante lo sviluppo embrionale.

Durante lo sviluppo del tratto di GI, le 3 parti del tratto, vale a dire l'anteriore, mezzo e hindgut, normalmente rigonfiamento dall'intercapedine addominale e subiscono una rotazione in senso antiorario di 270 gradi. Questa rotazione si presenta intorno ai vasi sanguigni mesenterici superiori. A seguito della sua rotazione fisiologica, l'intestino poi restituisce l'intercapedine all'interno dell'addome in cui è fissato alla giunzione ed all'intestino cieco di duodenojejunal.

Presentazione clinica

I pazienti che presentano con il malrotation di GI possono avere un addome dilatato con la tenerezza accompagnata dalla custodia (tensione dei muscoli addominali) sull'esame fisico. La rotazione anormale del tratto di GI può piombo ad offerta vascolare compresa alle parti commoventi degli intestini e questa a sua volta può causare l'emorragia intraluminal, che si manifesta come il hematemesis (sangue di vomito) e/o melena (sangue in feci).

Oltre all'emorragia, i pazienti possono sviluppare la scossa con i segni quale una diminuzione nell'output dell'urina, nell'ipotensione e nell'aspersione difficile. Altri segni di offerta vascolare compromessa comprendono l'infiammazione dello scoloramento dell'interfaccia e del peritoneo.

Patofisiologia

Il malrotation di GI, recentemente è stato suggerito per derivare dalle mutazioni genetiche. Il gene implicato è il gene di fattore di trascrizione della testa della forcella (FOXF1). Oltre a rotazione anormale, è stato citato che questi pazienti possono anche avere brevi viscere congenite. FOXF1 è creduto per svolgere un ruolo cruciale nella mediazione della rotazione fisiologica degli intestini e nella formazione del mesentere dorsale.

L'inattivazione delle mutazioni di questo gene può provocare malrotation di GI. Oltre ad una mutazione in FOXF1, le mutazioni in geni che gestiscono da sinistra a destra (la LR) il modello nell'embrione ed in altri geni non ancora identificati possono anche essere associate con il malrotation di GI.

Ci sono quattro gruppi eziologici suggeriti per il malrotation di GI: (i) la LR anormale che modellano, (ii) mesentere dorsale, anomalie (FOXF1), (iii) irregolarità dell'intestino stessa e (iv) anomalie di altri contenuti addominali.

Le irregolarità dell'intestino stessa includono le atresie (orifizi chiusi o mancanti/passaggi) e le brevi viscere congenite. La quarta categoria è stata postulata in base agli intestini in modo errato collocati e/o agli organi addominali all'interno dell'intercapedine addominale durante l'organogenesi, che successivamente piombo al GI il malrotation.

Epidemiologia

Negli Stati Uniti, per esempio, il malrotation asintomatico di GI si presenta con un'incidenza da qualche parte fra 1 in 200 - 1 in 500. Il malrotation sintomatico di GI, d'altra parte, ha un'incidenza molto più bassa, essendo da qualche parte intorno 1 in 6000 nati vivi. Quasi 80% dei pazienti presenterà con il malrotation entro il loro primo anno di vita.

Inoltre, l'incidenza in maschi è doppia quello delle femmine durante il più giovane di 1 anno di quei pazienti. Fino a 6 su ogni 10 bambini con il malrotation di GI possono avere un'anomalia congenita accompagnante. Per difetto, tutti i bambini con l'ernia del diaframma, il omphalocele (sporgenza degli organi addominali in cordone ombelicale) e il gastroschisis (intestini che sporgono tramite la parete addominale) hanno malrotation.

Gestione

La diagnosi del malrotation di GI può essere confermata con le radiografie addominali, l'ultrasuono, il CT e la radioscopia. Il trattamento chirurgico di emergenza è richiesto nei casi in cui volvulus (torcere) e/o l'ostruzione accompagna il malrotation di GI. I pazienti non dovrebbero essere alimentati oralmente per evitare esacerbare la situazione. Invece, un'alimentazione gastrica attraverso il radiatore anteriore o la bocca è utilizzata, mentre l'elettrolito ed i bilanciamenti fluidi sono mantenuti.

La scossa, se presente, è trattata con gli agenti vasopressive per correggere l'ipotensione, la rianimazione fluida appropriata ed i prodotti di sangue, se applicabile. L'ambulatorio è fatto per mezzo della procedura di Ladd. Questa procedura comporta un'appendicectomia, dividente le bande di Ladd (tessuto che connette l'intestino cieco alla parete addominale), il collocamento adeguato del piccolo degli intestini crassi all'interno dell'intercapedine addominale e, se necessario, il trattamento del volvulus.

Sorgenti

  1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2908440/
  2. http://radiopaedia.org/articles/intestinal-malrotation
  3. https://my.clevelandclinic.org/childrens-hospital/health-info/diseases-conditions/hic-Malrotation
  4. http://pubs.rsna.org/doi/full/10.1148/rg.265055167

[Ulteriore lettura: Malrotation intestinale]

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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