Desorden neurológico del síndrome de Moebius

El síndrome de Moebius es un desorden raro que afecta a los músculos usados en la expresión facial y el movimiento de los ojos. También se conoce como diplegia facial congénito, ophthalmoplegia congénito, y paresia facial. El síndrome está presente de nacimiento, y los niños afectados pueden tener dificultades que introducen. La gente con el síndrome de Moebius falta todas las expresiones faciales tales como sonrisa, fruncir el ceño, o aumento de las cejas en sorpresa.

Otros signos de la enfermedad incluyen una pequeña barbilla y boca o una lengüeta anormalmente dada forma. El paladar puede ser hendido o inusualmente arriba y ser arqueado. Los problemas del discurso y las anormalidades dentales son también comunes.

Además de faltar la expresión facial, el movimiento de los ojos es afectado. La gente con el síndrome de Moebius falta el mando de los músculos que mueven los aros de lado a lado, y debe mover sus cabezas para leer o para rastrear objetos. Los aros pueden observar en diversas direcciones y los reductores ajustables pueden no cerrarse totalmente en sueño o al centellar. Eso puede llevar al estado seco o irritación de los aros.

La gente con el síndrome de Moebius puede también tener anormalidades del hueso, tono muscular débil, y pérdida auditiva el oído. El revelado de las habilidades de motor se demora típicamente.

Origen del síndrome de Moebius

El síndrome de Moebius no tiene una configuración sin obstrucción de la herencia, y la mayoría de la gente con el desorden no tiene ningún antecedente familiar positivo. El síndrome se cree para ser causado por una combinación de factores ambientales y genéticos. Puede haber una cierta asociación con cambios genéticos en los cromosomas 3, 10, y 13. Las medicaciones y las drogas recreativas usadas en embarazo se han implicado como factores de riesgo para la enfermedad.

Los síntomas del síndrome de Moebius son causados principal por déficits en el revelado de nervios craneales VI y VII. Otros nervios craneales pueden también ser afectados.

Tipos de síndrome de Moebius

Hay cuatro categorías del síndrome de Moebius:

  1. Grupo I: Los núcleos del nervio craneal están pequeños o ausentes
  2. Grupo II: Las neuronas craneales periféricas han degenerado.
  3. Grupo III: Baja o degeneración de neuronas, de áreas del daño microscópico en el cerebro, y del tejido endurecido en los núcleos del médula oblonga
  4. Grupo IV: Síntomas musculares sin las lesiones en el nervio craneal.

Perspectiva para los pacientes

No hay vulcanización para el síndrome de Moebius, pero los tratamientos de apoyo para algunos de los síntomas están disponibles. Éstos incluyen opciones quirúrgicas para corregir algo de los déficits de la expresión facial, del apoyo alimenticio, de los dispositivos ortodónticos, de la logopedia, y del asesoramiento.

La cirugía puede ser una opción para corregir los reductores ajustables de inclinación y restablecer la capacidad de sonreír. La cirugía de la sonrisa es realizada injertando el músculo de otra parte de la carrocería en la cara para restablecer la capacidad de sonreír. Todavía no se ha encontrado posible restablecer otras expresiones faciales.

La falta de capacidad de centellar correctamente puede causar aros secos y la irritación de los aros. Un procedimiento llamado tarsorrhaphy puede ofrecer relevo parcialmente cerrando los reductores ajustables. Los aros cruzados se pueden también dirigir usando varios tratamientos disponibles como remiendos y cirugía del aro.

Los efectos sociales y psicológicos del síndrome de Moebius pueden ser profundos y duraderos. La terapia puede ayudar a un niño con el síndrome de Moebius a construir autoestima, aprender habilidades que hacen frente, y al abogado para sí mismo con otros que puedan entender mal la falta de expresión.

Referencias

  1. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/moebius-syndrome#resources
  2. https://my.clevelandclinic.org/health/articles/moebius-syndrome
  3. http://www.childrenshospital.org/conditions-and-treatments/conditions/m/moebius-syndrome/treatments

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Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Catherine Shaffer

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Dr. Catherine Shaffer

Catherine Shaffer is a freelance science and health writer from Michigan. She has written for a wide variety of trade and consumer publications on life sciences topics, particularly in the area of drug discovery and development. She holds a Ph.D. in Biological Chemistry and began her career as a laboratory researcher before transitioning to science writing. She also writes and publishes fiction, and in her free time enjoys yoga, biking, and taking care of her pets.

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