Pathophysiologie de la maladie de neurone moteur

La maladie de neurone moteur est une affection dégénérative graduelle affectant les neurones moteurs appelés de cellules nerveuses de spécialiste qui règlent le mouvement de muscle.

Les neurones moteurs sont indispensables en réglant les activités variées du fuselage qui comportent le mouvement de muscle comprenant marcher, faire fonctionner, parler, avaler, respirer et puiser. Pendant que la maladie progresse, ces actions deviennent difficiles et éventuellement la personne ne peut pas les transporter à l'extérieur du tout.

Les muscles squelettiques sont des muscles qui sont volontairement réglés comme ceux dans les pattes utilisées pour la marche. Là des muscles sont innervés par un groupe de nerfs appelés les neurones moteurs inférieurs. Les neurones moteurs inférieurs sont trouvés dans le cor ventral de la moelle épinière et sont responsables de tous les mouvements volontaires. Les neurones moteurs inférieurs sont activés par le desserrage de la forme de glutamate les neurones moteurs supérieurs dans le tronc cérébral.

Dans la maladie de neurone moteur, les dégâts aux cors ventraux de la moelle épinière mènent à l'atrophie des fonds ventraux. Les neurones dans le frontal et les lobes temporaux se dégénèrent également. Les études regardant le dommage au nerf provoqué par la sclérose latérale amyotrophique ont indiqué la présence du spongiosis appelé de défauts de forme comme une éponge, écheveau comme des inclusions et des fuselages de bunina ainsi que la formation des vacuoles.

Dans environ 5% de gens qui souffrent de la maladie de neurone moteur, des gènes défectueux sont pensés pour jouer un rôle dans la contribution à la maladie. Un certain nombre de gènes ont été recensés qui entraînent la forme héritée de cette maladie et ceux-ci comprennent : SOD1, TDP-43, FUS, VCP, C90RF72, SQSTM1 et Profilin1.

Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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