Patofisiologia di malattia del neurone di motore

La malattia del neurone di motore è un disordine degenerante progressivo che pregiudica le cellule nervose dello specialista chiamate motoneuroni che gestiscono il movimento del muscolo.

I motoneuroni sono vitali nel gestire le varie attività dell'organismo che comprendono il movimento del muscolo compreso la camminata, funzionare, parlare, inghiottire, la respirazione ed afferrare. Mentre la malattia progredisce, questi atti diventano difficili e finalmente la persona non può portarli fuori affatto.

I muscoli scheletrici sono muscoli che sono gestiti volontariamente come quelli nei cosciotti utilizzati per camminare. Là i muscoli sono innervati da un gruppo di nervi chiamati i neuroni di motore più bassi. I motoneuroni più bassi sono trovati nel clacson ventrale del midollo spinale e sono responsabili di tutti i movimenti volontari. I motoneuroni più bassi sono attivati dalla versione del modulo del glutammato i neuroni di motore superiori nel tronco encefalico.

Nella malattia del neurone di motore, il danneggiamento dei clacson ventrali del midollo spinale piombo ad atrofia delle root ventrali. I neuroni nel frontale e nei lobi temporali egualmente degenerano. Gli studi che esaminano il danno del nervo causato dalla malattia del motoneurone hanno rivelato la presenza di deformità del tipo di spugna chiamate spongiosis, matassa come le inclusioni e gli organismi di bunina come pure la formazione di vacuoli.

In intorno 5% della gente che soffre dalla malattia del neurone di motore, i geni difettosi sono pensati per svolgere un ruolo nel contributo alla malattia. Una serie di geni sono stati identificati che causano il modulo ereditato di questa malattia e questi includono: SOD1, TDP-43, FUS, VCP, C90RF72, SQSTM1 e Profilin1.

Sorgenti

  1. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/3527600906.mcb.200400146/abstract
  2. http://www.nhs.uk/conditions/Motor-neurone-disease/Pages/Introduction.aspx
  3. http://www.neura.edu.au/sites/neura.edu.au/files/Motor%20neurone%20disease%20-%20caring%20for%20the%20patient%20in%20general%20practice.pdf
  4. http://www.mndassociation.org/Resources/MNDA/Life%20with%20MND/Living%20with%20MND%20guide%20-%20normal%20pdf.pdf
  5. http://www.mndassociation.org/Resources/MNDA/Life%20with%20MND/Information%20sheet%2014A%20-%20How%20motor%20neurone%20disease%20(MND)%20might%20affect%20breathing.pdf
  6. http://jnnp.bmj.com/content/74/suppl_4/iv32.full.pdf
  7. http://www.mndaust.asn.au/Documents/Information-resources/More-Facts-2011-web.aspx
  8. http://www.nice.org.uk/nicemedia/live/13057/49885/49885.pdf

[Ulteriore lettura: Malattia del neurone di motore]

Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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