Patofisiologia da doença do neurônio de motor

A doença do neurônio de motor é uma desordem degenerativo progressiva que afeta as pilhas de nervo do especialista chamadas os neurônios de motor que controlam o movimento do músculo.

Os neurônios de motor são vitais em controlar as várias actividades do corpo que envolvem o movimento do músculo que inclui o passeio, ser executado, falar, engulir, respirar e prender. Enquanto a doença progride, estas acções tornam-se difíceis e eventualmente a pessoa é incapaz de levá-las para fora de todo.

Os músculos esqueletais são os músculos que são controlados voluntàriamente como aqueles nos pés usados andando. Os músculos são inervados lá por um grupo de nervos chamados os neurônios de motor mais baixos. Os neurônios de motor mais baixos são encontrados no chifre ventral da medula espinal e são responsáveis para todos os movimentos voluntários. Os neurônios de motor mais baixos são activados pela liberação do formulário do glutamato os neurônios de motor superiores na haste de cérebro.

Na doença do neurônio de motor, dano aos chifres ventral da medula espinal conduz à atrofia das raizes ventral. Os neurônios nos lóbulos frontais e temporais igualmente degeneram. Os estudos que olham o dano do nervo causado pela doença do neurônio de motor revelaram a presença esponja-como de deformidades chamadas o spongiosis, skein como inclusões e corpos do bunina assim como a formação de vacuoles.

Em ao redor 5% dos povos que sofrem da doença do neurônio de motor, os genes defeituosos são pensados para jogar um papel na contribuição à doença. Um número de genes foram identificados que causam o formulário herdado desta doença e estes incluem: SOD1, TDP-43, FUS, VCP, C90RF72, SQSTM1 e Profilin1.

Fontes

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  8. http://www.nice.org.uk/nicemedia/live/13057/49885/49885.pdf

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Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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