Patofisiología de la enfermedad de la neurona de motor

La enfermedad de la neurona de motor es un desorden degenerativo progresivo que afecta a las células nerviosas del especialista llamadas las neuronas de motor que controlan el movimiento del músculo.

Las neuronas de motor son vitales en controlar las diversas actividades de la carrocería que implican el movimiento del músculo incluyendo recorrer, ejecutarse, el discurso, tragar, la respiración y apretar. Mientras que progresa la enfermedad, estas acciones llegan a ser difíciles y la persona no puede eventual llevarlas a cabo en absoluto.

Los músculos esqueléticos son los músculos que se controlan voluntariamente por ejemplo ésos en los tramos usados para recorrer. Allí los músculos son inervados por un grupo de nervios llamados las neuronas de motor más inferiores. Las neuronas de motor más inferiores se encuentran en el claxon ventral de la médula espinal y son responsables de todos los movimientos voluntarios. Las neuronas de motor más inferiores son activadas por la baja de la forma del glutamato las neuronas de motor superiores en el tronco del encéfalo.

En enfermedad de la neurona de motor, el daño a los claxones ventrales de la médula espinal lleva a la atrofia de las raíces ventrales. Las neuronas en los lóbulos frontales y temporales también degeneran. Los estudios que observaban el daño del nervio causado por enfermedad de la neurona de motor han revelado la presencia esponja-como de deformidades llamadas el spongiosis, madeja como partículas extrañas y carrocerías del bunina así como la formación de vacuolas.

En el alrededor 5% de la gente que sufre de enfermedad de la neurona de motor, los genes defectuosos se piensan para desempeñar un papel en contribuir a la enfermedad. Se han determinado varios genes que causan la forma heredada de esta enfermedad y éstos incluyen: SOD1, TDP-43, FUS, VCP, C90RF72, SQSTM1 y Profilin1.

Fuentes

  1. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/3527600906.mcb.200400146/abstract
  2. http://www.nhs.uk/conditions/Motor-neurone-disease/Pages/Introduction.aspx
  3. http://www.neura.edu.au/sites/neura.edu.au/files/Motor%20neurone%20disease%20-%20caring%20for%20the%20patient%20in%20general%20practice.pdf
  4. http://www.mndassociation.org/Resources/MNDA/Life%20with%20MND/Living%20with%20MND%20guide%20-%20normal%20pdf.pdf
  5. http://www.mndassociation.org/Resources/MNDA/Life%20with%20MND/Information%20sheet%2014A%20-%20How%20motor%20neurone%20disease%20(MND)%20might%20affect%20breathing.pdf
  6. http://jnnp.bmj.com/content/74/suppl_4/iv32.full.pdf
  7. http://www.mndaust.asn.au/Documents/Information-resources/More-Facts-2011-web.aspx
  8. http://www.nice.org.uk/nicemedia/live/13057/49885/49885.pdf

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Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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