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Pemphigoid Pemphigoid/cicatriciel de muqueuse

La muqueuse pemphigoid (MMP) entoure un groupe hétérogène des maladies, qui affecte principalement les personnes âgées. L'incidence maximale a lieu à approximativement 70 ans. Cependant, les cas rares d'enfance ont également été rapportés. Il n'y a de prédilection pas raciale ou ethnique liée à MMP, mais la condition semble être deux fois aussi courante chez les femmes qu'elle est chez les hommes. Pour la complétude, MMP se nomme également pemphigoid pemphigoid et oculaire pemphigoid et oral cicatriciel.

Cours clinique et exposé

MMP est une maladie auto-immune chronique qui est identifiée par les lésions de formation de soufflures sous-épithéliales et le marquage éventuel des muqueuses, de la peau, ou même des les deux. Les membranes affectées peuvent comprendre la conjonctive, l'oesophage, la trachée, le nasopharynx, le larynx, l'appareil urogénital, et l'anus.  De ces derniers, le plus couramment les affectés sont les muqueuses et la conjonctive orales. Dans des cas moins courants la peau peut également être impliquée. 20-30% des cas actuels avec les lésions de formation de soufflures trouvées sur la face, le col et le cuir chevelu. Les lésions de la peau peuvent être les ampoules remplies de fluide (bulleuses) ou les plaques (érythémateuses) rougeâtres, qui peuvent saigner ou démanger. Le marquage peut avoir comme conséquence les corrections de la peau décolorée (hyperpigmentation ou dépigmentation) et les endroits de l'alopécie si le cuir chevelu est affecté. Indépendamment des membranes affectées, MMP persiste pendant longtemps et les rémissions et la récidive sont toutes deux fréquentent.

La présentation clinique tend à varier selon les membranes affectées. L'inflammation chronique, les vésicules douloureuses et persistantes, l'érosion et le marquage résultant courant des muqueuses peuvent entraîner la morbidité significative en menant à la destruction des tissus et aux points faibles fonctionnels. Par exemple, le marquage conjonctival peut contribuer à la cécité et le marquage et l'inflammation gingivaux peuvent avoir comme conséquence la perte de dents.

Pathophysiologie

La cause exacte de MMP est inconnue. C'est une affection auto-immune (c.-à-d. il se produit quand le fuselage produit des autoanticorps tissu contre individu en bonne santé de `'). Dans MMP, ces autoanticorps produits réagissent avec des protéines cibles (antigènes) situées dans les muqueuses et le tissu de peau. Plus particulièrement,

les autoanticorps attaquent la zone de membrane basale (BMZ) de l'épithélium. Le BMZ fonctionne en retenant la couche extérieure de peau sur les tissus fondamentaux. Par conséquent, quand le BMZ est attaqué et détruit par les autoanticorps, la peau n'est vers le bas plus ancrée, lui permettant de devenir ampoule isolée et de produit. Les études immunologiques ont indiqué que les objectifs précis de ces autoanticorps sont des antigènes, qui comprennent BP180 et laminin 5. D'autres suggestions telles que les sous-unités des intégrines α6β4, du collagène VII et du BP230 ont été également postulées.

On lui a proposé que les personnes affectées puissent avoir une susceptibilité génétique au développement de quelques formes de MMP. Le développement de tels cas serait vraisemblablement multifactoriel en exigeant la cotisation de facteurs immunologiques, génétiques, environnementaux, et plusieurs autres.

Ce pourrait également être le cas que MMP est le résultat fâcheux de l'utilisation de certains médicaments ou après traumatisme à l'endroit affecté. Par exemple, quelques cas de MMP affectant principalement les yeux peuvent devenir apparents suivant une forme de la chirurgie oculaire telle que le démontage de cataracte.

Demande de règlement

La demande de règlement de MMP est sous forme de management symptomatique. Les sympt40mes peuvent habituellement être réglés avec le médicament unique droit (ou des combinaisons) afin de maintenir les blessures et les ampoules sous le contrôle. Tandis qu'il est chanceux que la probabilité de la mort soit rare, la possibilité d'encourir des morbidités telles que la cécité est assez sérieuse pour soulever l'inquiétude parmi des souffrants.

Références

Further Reading

Last Updated: Feb 27, 2019

Afsaneh Khetrapal

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Afsaneh Khetrapal

Afsaneh graduated from Warwick University with a First class honours degree in Biomedical science. During her time here her love for neuroscience and scientific journalism only grew and have now steered her into a career with the journal, Scientific Reports under Springer Nature. Of course, she isn’t always immersed in all things science and literary; her free time involves a lot of oil painting and beach-side walks too.

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