Attenzione: questa pagina è una traduzione automatica di questa pagina originariamente in lingua inglese. Si prega di notare in quanto le traduzioni sono generate da macchine, non tutte le traduzioni saranno perfetti. Questo sito web e le sue pagine web sono destinati ad essere letto in inglese. Ogni traduzione del sito e le sue pagine web possono essere imprecise e inesatte, in tutto o in parte. Questa traduzione è fornita per comodità.

Pemphigoid Pemphigoid/cicatriziale della mucosa

La mucosa pemphigoid (MMP) comprende un gruppo eterogeneo di malattie, che pregiudica principalmente gli anziani. L'incidenza di punta ha luogo a approssimativamente 70 anni. Tuttavia, i casi rari di infanzia egualmente sono stati riferiti. C'è predilezione non razziale o etnica connessa con MMP, ma la circostanza sembra essere due volte comune in donne che è negli uomini. Per ragioni di completezza, MMP egualmente è definito pemphigoid pemphigoid ed oculare pemphigoid e orale cicatriziale.

Decorso clinico e presentazione

MMP è una malattia autoimmune cronica che è riconosciuta dalle lesioni di vescica subepiteliali e dallo sfregio finale delle mucose, dell'interfaccia, o persino degli entrambe. Le membrane commoventi possono includere la congiuntiva, l'esofago, la trachea, la nasofaringe, la laringe, il tratto urogenitale e l'ano.  Di questi, il più comunemente il commoventi sono le mucose e la congiuntiva orali. Nei casi meno comuni l'interfaccia può anche essere implicata. 20-30% dei casi presenti con le lesioni di vescica trovate sulla fronte di taglio, sul collo e sul cuoio capelluto. Le lesioni dell'interfaccia possono essere di bolle ripiene di fluida (bollose) o placche (erythematous) rossastre, che possono sanguinare o prurito. Lo sfregio può provocare toppe di interfaccia scolorita (hyperpigmentation o hypopigmentation) e le aree di perdita di capelli se il cuoio capelluto è commovente. Indipendentemente dalle membrane influenzate, MMP persiste a lungo e le remissioni e la ricorrenza sono entrambe frequentano.

La presentazione clinica tende a variare secondo le membrane influenzate. L'infiammazione cronica, le vescicole dolorose e persistenti, l'erosione e lo sfregio risultante comune delle mucose possono causare la morbosità significativa piombo alla distruzione del tessuto ed alle imperfezioni funzionali. Per esempio, lo sfregio congiuntivale può contribuire a cecità e lo sfregio gengivale e l'infiammazione possono provocare la perdita di denti.

Patofisiologia

La causa esatta di MMP è sconosciuta. È un disordine autoimmune (cioè accade quando l'organismo produce gli autoanticorpo contro tessuto di auto in buona salute del `'). In MMP, questi autoanticorpo prodotti reagiscono con le proteine bersaglio (antigeni) situate nelle mucose e nel tessuto dell'interfaccia. Più specificamente,

gli autoanticorpo attaccano la zona della membrana basale (BMZ) dell'epitelio. Il BMZ funziona nella tenuta del livello esterno di interfaccia sui tessuti di fondo. Di conseguenza, quando il BMZ è attaccato e si distrugge dagli autoanticorpo, l'interfaccia più non è ancorata giù, permettendo che si trasformi in in bolla dei prodotti e distaccata. Gli studi immunologici hanno rivelato che gli obiettivi precisi di questi autoanticorpo sono antigeni, che comprendono BP180 e il laminin 5. Altri suggerimenti quali gli sottounità dei integrins α6β4, del collageno VII e del BP230 egualmente sono stati postulati.

È stato suggerito che le persone commoventi potessero avere una predisposizione genetica allo sviluppo di certi moduli di MMP. Lo sviluppo di tali casi probabilmente sarebbe multifattoriale richiedendo il contributo di fattori immunologici, genetici, ambientali e parecchi altri.

Potrebbe anche essere il caso che MMP è il risultato sfavorevole dell'uso di determinate droghe o dopo il trauma all'area commovente. Per esempio, alcuni casi di MMP che pregiudica principalmente gli occhi possono diventare evidenti seguendo un modulo di ambulatorio oculare quale rimozione della cataratta.

Trattamento

Il trattamento di MMP è sotto forma di gestione sintomatica. I sintomi possono essere gestiti solitamente con il singolo farmaco giusto (o le combinazioni) per tenere le ferite e le bolle sotto controllo. Mentre è fortunato che la probabilità della morte è rara, la possibilità di incorrere nelle morbosità quale cecità è abbastanza seria suscitare inquietudine fra le vittime.

Riferimenti

Further Reading

Last Updated: Feb 27, 2019

Afsaneh Khetrapal

Written by

Afsaneh Khetrapal

Afsaneh graduated from Warwick University with a First class honours degree in Biomedical science. During her time here her love for neuroscience and scientific journalism only grew and have now steered her into a career with the journal, Scientific Reports under Springer Nature. Of course, she isn’t always immersed in all things science and literary; her free time involves a lot of oil painting and beach-side walks too.

Citations

Please use one of the following formats to cite this article in your essay, paper or report:

  • APA

    Khetrapal, Afsaneh. (2019, February 27). Pemphigoid Pemphigoid/cicatriziale della mucosa. News-Medical. Retrieved on September 25, 2020 from https://www.news-medical.net/health/Mucous-Membrane-Pemphigoid-Cicatricial-Pemphigoid.aspx.

  • MLA

    Khetrapal, Afsaneh. "Pemphigoid Pemphigoid/cicatriziale della mucosa". News-Medical. 25 September 2020. <https://www.news-medical.net/health/Mucous-Membrane-Pemphigoid-Cicatricial-Pemphigoid.aspx>.

  • Chicago

    Khetrapal, Afsaneh. "Pemphigoid Pemphigoid/cicatriziale della mucosa". News-Medical. https://www.news-medical.net/health/Mucous-Membrane-Pemphigoid-Cicatricial-Pemphigoid.aspx. (accessed September 25, 2020).

  • Harvard

    Khetrapal, Afsaneh. 2019. Pemphigoid Pemphigoid/cicatriziale della mucosa. News-Medical, viewed 25 September 2020, https://www.news-medical.net/health/Mucous-Membrane-Pemphigoid-Cicatricial-Pemphigoid.aspx.

Comments

The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News Medical.