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Pemphigoid Pemphigoid/cicatricial da mucosa

A mucosa pemphigoid (MMP) abrange um grupo heterogêneo de doenças, que afecte predominante as pessoas idosas. A incidência máxima realiza-se em aproximadamente 70 anos. Contudo, os casos raros da infância foram relatados igualmente. Há uma predilecção não racial ou étnica associada com o MMP, mas a circunstância parece ser duas vezes tão comum nas mulheres do que está nos homens. Para a integralidade, MMP é denominado igualmente pemphigoid pemphigoid, oral cicatricial e ocular pemphigoid.

Curso clínico e apresentação

MMP é uma doença auto-imune crônica que seja reconhecida lesões empolando secundário-epiteliais e scarring eventual das mucosas, da pele, ou mesmo dos ambos. As membranas afetadas podem incluir a conjuntiva, o esófago, a traqueia, o nasopharynx, a laringe, o intervalo genitourinary, e o ânus.  Destes, o o mais geralmente afetados são a mucosa e a conjuntiva orais. Em casos menos comuns a pele pode igualmente ser involvida. 20-30% dos casos actuais com as lesões empolando encontradas na face, no pescoço e no escalpe. As lesões da pele podem ser bolhas fluido-enchidas (bulosas) ou as chapas (erythematous) avermelhadas, que podem sangrar ou comichão. Scarring pode conduzir às correcções de programa da pele descolorada (hyperpigmentation ou hypopigmentation) e às áreas da queda de cabelo se o escalpe é afetado. Independentemente das membranas afetadas, MMP persiste por muito tempo e as remissões e o retorno são ambas freqüentam.

A apresentação clínica tende a variar segundo as membranas afetadas. A inflamação crônica, as vesículas dolorosas, persistentes, a erosão e scarring resultante comum das mucosas podem causar a morbosidade significativa conduzindo à destruição do tecido e aos defeitos funcionais. Por exemplo, scarring conjunctival pode contribuir à cegueira e scarring e inflamação gengivais podem conduzir à perda de dentes.

Patofisiologia

A causa exacta de MMP é desconhecida. É uma desordem auto-imune (isto é ocorre quando o corpo produz autoantibodies contra tecido do auto saudável do `'). Em MMP, estes autoantibodies produzidos reagem com as proteínas do alvo (antígenos) situadas nas mucosas e no tecido da pele. Mais especificamente,

os autoantibodies atacam a zona da membrana do porão (BMZ) do epitélio. O BMZ funciona em guardarar a camada exterior de pele nos tecidos subjacentes. Conseqüentemente, quando o BMZ é atacado e destruído pelos autoantibodies, a pele é ancorada já não para baixo, permitindo que transforme-se bolha destacada e do produto. Os estudos imunológicos revelaram que os alvos precisos destes autoantibodies são os antígenos, que incluem BP180 e laminin 5. Outras sugestões tais como as subunidades dos integrins α6β4, do colagénio VII e do BP230 foram postuladas igualmente.

Sugeriu-se que os indivíduos afetados pudessem ter uma susceptibilidade genética à revelação de alguns formulários de MMP. A revelação de tais casos seria provavelmente multifactorial exigindo a contribuição de factores imunológicos, genéticos, ambientais, e diversos outros.

Pôde igualmente ser o caso que MMP é o resultado infeliz do uso de determinadas drogas ou depois do traumatismo à área afetada. Por exemplo, alguns casos de MMP que afeta predominante os olhos podem tornar-se aparentes seguindo um formulário da cirurgia da ocular tal como a remoção da catarata.

Tratamento

O tratamento de MMP é sob a forma da gestão sintomático. Os sintomas podem geralmente ser controlados com a única medicamentação direita (ou combinações) a fim manter os sores e as bolhas sob o controle. Enquanto é afortunado que a probabilidade da morte é rara, a possibilidade de incorrer morbosidades tais como a cegueira é séria bastante levantar o interesse entre sofredores.

Referências

Further Reading

Last Updated: Feb 27, 2019

Afsaneh Khetrapal

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Afsaneh Khetrapal

Afsaneh graduated from Warwick University with a First class honours degree in Biomedical science. During her time here her love for neuroscience and scientific journalism only grew and have now steered her into a career with the journal, Scientific Reports under Springer Nature. Of course, she isn’t always immersed in all things science and literary; her free time involves a lot of oil painting and beach-side walks too.

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