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Penfigoide penfigoide/cicatricial de la membrana mucosa

La membrana mucosa penfigoide (MMP) abarca un grupo heterogéneo de enfermedades, que afecta predominante a los ancianos. La incidencia máxima es en áspero 70 años. Sin embargo, los casos raros de la niñez también se han denunciado. Hay predilección no racial o étnica asociada a MMP, pero la condición aparece ser dos veces tan común en mujeres que está en hombres. Para lo completo, MMP también se llama penfigoide penfigoide y ocular penfigoide, oral cicatricial.

Curso clínico y presentación

MMP es una enfermedad autoinmune crónica que es reconocida por las lesiones que ampollan subepiteliales y marcar con una cicatriz eventual de las membranas mucosas, de la piel, o aún de las ambas. Las membranas afectadas pueden incluir la conjuntiva, el esófago, la tráquea, el nasopharynx, la laringe, el trecho genitourinario, y el ano.  De éstos, el lo más común posible afectados son la mucosa y la conjuntiva orales. En casos menos comunes la piel puede también estar implicada. 20-30% de los casos presentes con las lesiones que ampollan encontradas en la cara, el cuello y el cuero cabelludo. Las lesiones de la piel pueden ser ampollas llenas de fluido (bullares) o las placas (erythematous) rojizas, que pueden sangrar o picar. El marcar con una cicatriz puede dar lugar a remiendos de la piel decolorada (hyperpigmentation o hypopigmentation) y a áreas de la baja de pelo si el cuero cabelludo es afectado. Con independencia de las membranas afectadas, MMP persiste durante mucho tiempo y remisiones y la repetición son ambas frecuentan.

La presentación clínica tiende a variar dependiendo de las membranas afectadas. La inflamación crónica, las vesículas dolorosas, persistentes, la erosión y el marcar con una cicatriz resultante común de las membranas mucosas pueden causar morbosidad importante llevando a la destrucción del tejido y a los defectos funcionales. Por ejemplo, el marcar con una cicatriz conjuntival puede contribuir a la ceguera y el marcar con una cicatriz y la inflamación gingivales pueden dar lugar a la baja de dientes.

Patofisiología

La causa exacta de MMP es desconocida. Es un desorden autoinmune (es decir ocurre cuando la carrocería produce autoanticuerpos contra tejido del uno mismo sano del `'). En MMP, estos autoanticuerpos producidos reaccionan con las proteínas del objetivo (antígenos) situadas en membranas mucosas y tejido de la piel. Más concretamente,

los autoanticuerpos atacan la zona de la membrana del sótano (BMZ) del epitelio. El BMZ funciona en esperar la capa exterior de piel sobre los tejidos subyacentes. Por lo tanto, cuando el BMZ es atacado y destruido por los autoanticuerpos, la piel se ancla no más hacia abajo, permitiendo que se convierta en ampolla separada y de la producción. Los estudios inmunológicos han revelado que los objetivos exactos de estos autoanticuerpos son los antígenos, que incluyen BP180 y el laminin 5. Otras sugerencias tales como las subunidades de los integrins α6β4, del colágeno VII y del BP230 también se han postulado.

Se ha sugerido que los individuos afectados pueden tener una susceptibilidad genética al revelado de algunas formas de MMP. El revelado de tales casos sería probablemente multifactorial requiriendo la contribución factores inmunológicos, genéticos, ambientales, y de varios otros.

Puede ser que también sea el caso que MMP es el resultado lamentable del uso de ciertas drogas o después del trauma al área afectada. Por ejemplo, algunos casos de MMP que afecta predominante a los aros pueden llegar a ser evidentes siguiendo una forma de la cirugía ocular tal como retiro de la catarata.

Tratamiento

El tratamiento de MMP está bajo la forma de administración sintomática. Los síntomas se pueden controlar generalmente con la única medicación derecha (o combinaciones) para guardar los dolores y las ampollas bajo mando. Mientras que es afortunado que la probabilidad de la muerte es rara, la posibilidad de incurrir en morbosidades tales como ceguera es bastante seria despertar inquietud entre víctimas.

Referencias

Further Reading

Last Updated: Feb 27, 2019

Afsaneh Khetrapal

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Afsaneh Khetrapal

Afsaneh graduated from Warwick University with a First class honours degree in Biomedical science. During her time here her love for neuroscience and scientific journalism only grew and have now steered her into a career with the journal, Scientific Reports under Springer Nature. Of course, she isn’t always immersed in all things science and literary; her free time involves a lot of oil painting and beach-side walks too.

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