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Néoplasie endocrinienne multiple

La néoplasie endocrinienne multiple est un groupe de troubles rares et hérités qui comportent le développement des tumeurs (bénignes ou malignes) ou l'accroissement excessif dans des plusieurs glandes endocrines. Elle peut affecter des personnes de n'importe quel âge, de jeunes mineurs aux personnes âgées, et est provoquée par des mutations en certains gènes (MEN1, ROUISSENT et CDKN1B) qui sont habituellement hérités des parents et tendent à faire fonctionner dans les familles.

Types

Il y a trois types de néoplasie endocrinienne multiple selon la configuration du syndrome, comme suit :

  • Type 1 : Tumeur ou accroissement excessif dans au moins deux - presse-étoupe parathyroïde, glande pituitaire, glande thyroïde, glandes surrénales, et pancréas - de l'en raison suivant d'une mutation en gène MEN1.
  • Type 2A : La tumeur ou l'accroissement excessif dans au moins deux - glande thyroïde, glandes surrénales, et presse-étoupe parathyroïde - de l'en raison suivant d'une mutation ROUISSENT dedans le gène.
  • Type 2B : Présence du cancer de la thyroïde médullaire, du phéochromocytome ou des neuromes, habituellement dus à la mutation spontanée dans le gène de CDKN1B qui n'est pas hérité.

Le type 1 est le plus courant et affecte approximativement 1 dans 30.000 affects de personnes et de type 2A approximativement 1 dans 35.000 personnes. L'incidence du type 2B est inconnue.

Multiple Endocrine Neoplasia Seminar at Mayo Clinic: Dr. Young Presentation

Sympt40mes

Les sympt40mes de la néoplasie endocrinienne multiple dépendent du type de la maladie et des glandes endocrines qui sont affectés par la croissance tumorale, car le fonctionnement normal du presse-étoupe peut être modifié par la tumeur. Dans la plupart des cas, la glande endocrine affectée produit plus d'hormones que d'habitude, menant aux niveaux excessifs et à l'effet des hormones.

Une tumeur du presse-étoupe parathyroïde, qui est particulièrement courant dans la production excessive de causes de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 de l'hormone parathyroïde et les sympt40mes de la hyperparathyroïdie et mène parfois au développement des calculs rénaux.

Une dermatose irritante connue sous le nom d'amylose cutanée de lichen peut affecter les personnes avec le type - 2. Supplémentaire, le cancer de la thyroïde médullaire est également courant dans ces personnes.

Les patients présentant la néoplasie endocrinienne multiple du type 3 habituellement développent des sympt40mes tôt dans l'âge et peuvent développer des neuromes visibles comme des cahots sur les languettes, la langue, la bouche, et les paupières. Il peut également entraîner des symptômes gastro-intestinaux, tels que la constipation ou la diarrhée si le tube digestif est affecté.

Les sympt40mes sont très divers selon le type et l'ampleur des presse-étoupe affectés et peuvent comprendre :

  • Douleur abdominale
  • Aménorrhée
  • Constipation ou diarrhée
  • Dépression et inquiétude
  • Libido diminuée
  • Fatigue et faiblesse
  • Mal de tête
  • Perte d'appétit et de grammage

Diagnostic

Dans les personnes avec des antécédents familiaux de néoplasie endocrinienne multiple ou ceux avec la preuve d'une tumeur typique du syndrome, les tests de dépistage génétique sont utiles pour trouver la maladie.

Supplémentaire, le sang et les analyses d'urine peuvent vérifier les niveaux des hormones dans le fuselage et déterminer l'ampleur des changements hormonaux qui peuvent entraîner des sympt40mes de la condition. Les techniques d'imagerie diagnostiques telles que l'ultrason, l'imagerie par résonance magnétique (MRI), et les échographies (CT) de tomodensitométrie sont également utiles pour déterminer l'emplacement de la tumeur pour la demande de règlement.

Demande de règlement

Il n'y a aucun remède procurable pour la néoplasie endocrinienne multiple. Cependant, il y a plusieurs techniques de management pour régler la production des hormones affectées par la croissance tumorale et pour réduire les sympt40mes de la condition.

Chaque endocrine affectée est habituellement traitée individuellement pour manager les sympt40mes liés à ce presse-étoupe. Le démontage de la tumeur ou du presse-étoupe entier (par exemple, la glande thyroïde) peut être exigé pour manager les sympt40mes. Après ceci, la hormonothérapie substitutive est souvent nécessaire pour mettre à jour les niveaux normaux des hormones dans le fuselage, qui est une demande de règlement perpétuelle.

Références

Further Reading

Last Updated: Feb 27, 2019

Yolanda Smith

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Yolanda Smith

Yolanda graduated with a Bachelor of Pharmacy at the University of South Australia and has experience working in both Australia and Italy. She is passionate about how medicine, diet and lifestyle affect our health and enjoys helping people understand this. In her spare time she loves to explore the world and learn about new cultures and languages.

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