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Atrophie de Multiple-Système (MSA)

l'atrophie de Multiple-système (MSA) est un état neurologique graduel en lequel les régions du cerveau spécifiques subissent la dégénérescence neurale. Les trois endroits de cerveau principalement affectés par MSA comprennent le tronc cérébral, les noyaux gris centraux, et le cervelet, qui sont des parties du cerveau qui règlent des fonctionnements corporels et le contrôle de moteur.

Crédit d'image : Kateryna Kon/Shutterstock.com

Précédemment désigné sous le nom du syndrome Timide-Drager, des présents de MSA avec beaucoup de sympt40mes qui sont assimilés à ceux vus dans la maladie de Parkinson telle que le contrôle faible de reste et de mouvement, ainsi que de la perte de fonctionnements automatiques tels que la pression sanguine, la vessie, et le contrôle d'entrailles.

Bien que le MSA présente souvent assimilé à la maladie de Parkinson, il ne réagit pas aux demandes de règlement l'unes des pour la maladie de Parkinson. Le MSA tend également à progresser plus rapidement que la maladie de Parkinson, avec des patients survivant pas habituellement pour plus de 7 ou 8 ans après diagnostic.

Causes

Il n'est pas encore clair quelles cellules nerveuses de causes être a endommagées dans le MSA. Les cellules nerveuses dans les endroits affectés de cerveau détériorent et rétrécissent (atrophie).

Les études de microscopie ont prouvé que des structures désignées sous le nom des fuselages d'inclusion glial sont vues en cellules affectées par cette atrophie et que ces overexpress de fuselages un alpha-synuclein appelé de protéine. La mutation du gène de synuclein, SNCA, qui code pour l'alpha-synuclein, est un facteur de risque potentiel pour le MSA. Il n'est pas encore clair si ou non les facteurs environnementaux jouent un rôle.

Les estimations récentes proposent que la prévalence du MSA soit environ 5 personnes selon 100.000, qui traduit à presque 3.000 personnes habitant dans la condition au Royaume-Uni à tout moment. La maladie de Parkinson est beaucoup plus courante, affectant environ 200 selon 100.000 personnes au R-U.

Le MSA habituellement commence à présenter avec des sympt40mes entre les âges de 50 et 60 ans et avance alors rapidement au cours des 5 à 10 années suivantes.

Sympt40mes

Il est souvent difficile discerner de ceux de la maladie de Parkinson et comprendre les premiers sympt40mes du MSA :

  • Mouvement, rigidité, et tremblement ralentis
  • Voix nuie de la parole et de trembler
  • Maladresse et manque de coordination
  • Problèmes réglant la vessie, avec l'urgence pour uriner ou la difficulté vidant la vessie
  • Hypotension orthostatique, où chutes de pression de pression sanguine en se levant d'une position se reposante ou menteuse
What is Multiple System Atrophy (MSA)?

Types de MSA

Le MSA est divisé en deux types, selon ce que sont les sympt40mes les plus importants.

Les principales caractéristiques du type de Parkinson de MSA comprennent ceux qui ressemblent aux sympt40mes vus dans la maladie de Parkinson telle que le mouvement ralenti, la dureté, le tremblement, la coordination faible, les problèmes avec le reste, et le dysfonctionnement de système nerveux autonome.

Le type cérébelleux de MSA indique que le cervelet est impliqué, qui est une structure cérébrale qui est impliquée dans la coordination. Les sympt40mes primaires de ce type comprennent l'ataxie, la voix anormale de la parole ou de trembler, la déglutition difficile, et les mouvements oculaires anormaux.

Les sympt40mes généraux complémentaires du MSA comprennent :

  • Contractures dans les mains ou les membres
  • Haleter involontaire ou soupirer
  • Antecollis, où le col courbe et la tête tombe
  • Constipation, incontinence
  • Transpiration réduite et production réduite de la salive et des déchirures
  • Régulation de la température nuie entraînant les pieds froids et la transpiration anormale
  • Sommeil agitated et configuration de respiration anormale pendant le sommeil
  • Impuissance, manque de libido
  • Rythme cardiaque irrégulier
  • Dépression, inquiétude

Diagnostic

Le diagnostic du MSA peut être stimulant dû aux sympt40mes de la condition étant partagée avec d'autres troubles. Après avoir vérifié les antécédents médicaux d'un patient et avoir exécuté une inspection neurologique, un docteur peut commander des tests pour évaluer le fonctionnement autonome tel que le contrôle de la fréquence cardiaque, de la pression sanguine, et du fonctionnement de vessie.

Le traitement des cliniciens peut également arranger une échographie (MRI) d'imagerie par résonance magnétique pour vérifier les lésions cérébrales qui peuvent déclencher des sympt40mes de MSA. Les patients avec le MSA ne remarquent pas l'amélioration prolongée en prenant un médicament pour le levodopa appelé de maladie de Parkinson, qui est une conclusion qui peut supporter un diagnostic de MSA.

Demande de règlement

Bien qu'il n'y ait actuel aucun médicament qui peut corriger le MSA, plusieurs différents médicaments sont procurables que puisse alléger des sympt40mes et aider à manager la condition.

La fludrocortisone ou le midodrine, qui sont employés souvent pour rectifier l'hypotension orthostatique, peut augmenter le risque d'évanouissement et de blessures. Un dihydroxyphenylserine appelé de médicament peut aider à remonter la perte de neurotransmetteurs dans le système nerveux autonome. Un régime et des laxatifs de haut-fibre peuvent être recommandés pour aider les patients constipés, alors que la demande de règlement anticholinergique peut aider à améliorer la maîtrise de la vessie faible.

D'autres demandes de règlement et approches qui peuvent être employées pour manager les sympt40mes du MSA comprennent :

  • Mélatonine, clonazépam, ou antidépresseurs à aider avec des problèmes de sommeil
  • Orthophonie pour aborder des problèmes et des difficultés de déglutition de la parole
  • La physiothérapie pour supporter la mobilité, réduisent des contractures, et diminuent la position anormale et les spasmes
  • Aides ou fauteuils roulants de marche pour faciliter la mobilité
  • Ergothérapie pour développer des moyens sûrs d'effectuer des activités de jour en jour telles que laver, rectifier, et faire cuire.

Références

Further Reading

Last Updated: May 4, 2021

Sally Robertson

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Sally Robertson

Sally first developed an interest in medical communications when she took on the role of Journal Development Editor for BioMed Central (BMC), after having graduated with a degree in biomedical science from Greenwich University.

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    Robertson, Sally. (2021, May 04). Atrophie de Multiple-Système (MSA). News-Medical. Retrieved on October 23, 2021 from https://www.news-medical.net/health/Multiple-system-Atrophy-(MSA).aspx.

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Comments

  1. Leandro Abreu Leandro Abreu Brazil says:

    Dr. Sally Robertson, Is there any new treatment for the disease?  Here in Brazil we have few studies and suggestions?  Thanks for listening

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