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Odontogenic Keratocyst (OKC)

I keratocysts di Odontogenic (OKCs) sono lesioni cistiche benigne e inerenti allo sviluppo dell'origine epiteliale e comprendono la mascella superiore o la mandibola. Queste lesioni sono equo aggressive localmente ed hanno un'alta tendenza a ricorrere una volta che sono state asportate. Ancora, sono conosciute occasionalmente per la loro associazione con la sindrome nevoid del basalioma (NBCCS). Fino a 70% di tutto il OKCs si presentano nella mandibola e la frequenza di OKCs è particolarmente alta fra le seconde e terze decadi di vita con una predilezione per i maschi.

Etiopathogenesis

OKCs è creduto per risultare dalle vestigie della lamina dentaria. Alcuni studi hanno suggerito che c'fosse un collegamento potenziale con il gene di PTCH e lo sviluppo di OKCs. Istologicamente, c'è il riconoscimento di tre varianti di OKC, vale a dire, OKCs parakeratinized, OKCs orthokeratinized e una terza variante, che è una combinazione dei due precedenti. Molti ricercatori per un po 'di tempo ora hanno dibattuto la natura cistica di OKCs. Questi dibattiti piombo ad un certo OKCs di classificazione in letteratura medica come tumori benigni. Inoltre, queste discussioni piombo all'organizzazione mondiale della sanità che sostituisce il nome di OKCs con i tumori odontogenic keratocystic (KCOTs).

Il cambiamento titolo di OKCs a KCOTs è stato fatto sui locali che era un migliore riflesso comportamento del tipo di tumore delle lesioni'. A sostegno di questo nome sostituzione era l'individuazione che OKCs ha avuto reticoli comportamentistici che erano aggressivi in natura e questo era oltre loro che hanno l'alta attività mitotica istologica e la prova del loro collegamento con le anomalie cromosomiche e genetiche. L'ultimo considera il collegamento e la mutazione veduti con il gene di PTCH. Tutte le cose considerate, questi fattori hanno servito da base per il cambio di nome, perché sono tutte le funzionalità dei neoplasma.

Scansione di Ct (tomografia computerizzata) della mandibola dentaria, cassa del tumore odontogenic keratocystic (destra). Credito di immagine: Suttha Burawonk/Shutterstock
Scansione di Ct (tomografia computerizzata) della mandibola dentaria, cassa del tumore odontogenic keratocystic (destra). Credito di immagine: Suttha Burawonk/Shutterstock

Presentazione clinica

Le persone con KCOTs possono presentare con dolore, il gonfiamento e lo scarico. Tuttavia, alcuni pazienti possono anche essere asintomatici pure. KCOTs può distintivo causare la distruzione dell'osso locale ed una volta connesso con NBCCS, che egualmente è conosciuto come sindrome di Gorlin-Goltz, essi ha una tendenza molto alta a ricorrere. Questa tariffa della ricorrenza può essere alta quanto 82% una volta connessa con NBCCS ed è alta quanto 60% una volta connessa con la sindrome di Gorlin-Goltz. I pazienti con questa sindrome, oltre al KCOTs multiplo che avranno, anche presentano con la calcificazione di cerebri del falx, il medulloblastoma, dirigere frontale, le nervature bifide e le cisti epidermoidi multiple.  

Gestione

La gestione di KCOTs può essere un po'discutibile, ma è categorizzata generalmente nel trattamento conservatore ed aggressivo. Che l'approccio è adottato dipende esattamente dai fattori quale l'associazione delle lesioni con NBCCS, oltre alla dimensione, alla posizione anatomica ed al reticolo della ricorrenza. C'è una schiera delle tecniche chirurgiche per rimozione. Questi comprendono il enucleation, il marsupialization, l'impianto dell'osso, la decompressione e la resezione chirurgica, che possono essere radicali o marginali.

Un approccio conservatore può comprendere il marsupialization ed il enucleation (cioè rimozione chirurgica delle masse senza tagliare nella dissezione loro) che possono essere fatti con il raschiamento (cioè la rimozione del tessuto raschiando e/o scavando) o senza. La terapia più aggressiva, quale resezione ostectomy (cioè rimozione dell'osso) e chirurgica è applicata generalmente per i casi connessi con NBCCS o KCOTs che sono molto grandi o ricorrono con alta frequenza. Malgrado il trattamento, KCOTs può ricorrere, che si presenta principalmente nei primi 5 - 7 anni di trattamento, ma possono essere veduti più successivamente anche fino a una decade.

Riferimenti

Further Reading

Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

Written by

Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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