Probabilidade e complicações da artrite idiopática juvenil (JIA)

A artrite idiopática juvenil (JIA) é o termo dado a um grupo de circunstâncias que conduzem à inflamação comum nas crianças antes da idade de 16 anos. É uma condição auto-imune causada pela formação de autoantibodies que visam as membranas synovial das junções afetadas. Esta é a condição reumático a mais comum às crianças da influência.

JIA afecta as membranas synovial das junções, conduzindo à rigidez, à dor, e à limitação do movimento da junção inchada, vermelha. A criança não pode usar o membro afetado. Além, a febre e outros sintomas sistemáticos, incluindo a perda de peso e a aparência de um prurido sobre a junção involvida, são outras características clínicas possíveis.

JIA é uma condição crônica, e os períodos de remissão alternam com os alargamentos. Tal natureza crônica desta circunstância leva com ela o potencial causar diversas complicações, assim como as aquelas produzidas pelas medicamentações poderosos usadas para controlá-lo.

Complicações de JIA que afeta junções e olhos

Sobre dois terços das crianças com JIA continue a ter a participação da junção e de olho na vida adulta. A dor articular pode conduzir a um resultado funcional deficiente a longo prazo. Isto significa que a criança pode ser incapaz de participar livremente no jogo, actividades de escola, assim como em outras interacções sociais. Isto podia conduzir à aflição psicológica e física.

Os marcadores de dano comum futuro incluem:

  • A artrite severa dentro dos primeiros dois anos de início, com participação inicial de mais de 1 junção, participação pelo menos de uma junção no membro superior, ou um ESR acima de 100 mm/hr previu a progressão da destruição comum em formulários pauci-articulars
  • febre e participação comum múltipla dentro dos primeiros seis meses nos formulários sistemáticos
  • a participação comum múltipla com positividade para o factor reumatóide previu a inabilidade adulta significativa
  • Sacro-iliitis nos pacientes psoriáticos de JIA que eram masculinos e HLA-B27-positive
  • Participação do pé, especialmente os tarsals e o joelho, sacroiliitis previsto em JIA enthesitis-relacionado

Uveitis (isto é uma inflamação do uvea, que representa a camada média do olho) é uma complicação a longo prazo que sejam associadas com a catarata, glaucoma e une keratopathy, e que tem taxas da remissão de somente 36%. Os marcadores de outras complicações podem incluir uns antecedentes familiares da psoríase em JIA oligoarticular que é associado com o uveitis crônico, e no amyloidosis secundário (4%) ligado a JIA sistemático.

Síndrome da activação do macrófago

A síndrome da activação do macrófago (MAS) é uma característica de JIA sistemático, e pode esta presente no formulário clínico ou subclinical em quase todos os pacientes que têm formulários activos deste subconjunto de JIA. O MAS é considerado uma variação adquirida do lymphohistiocytosis hemophagocytic. É caracterizado pela deficiência orgânica persistente da febre, do pancytopenia, a coagulopathy e do órgão sob a forma dos deficits do cérebro e do fígado.

A presença de macrófagos e de hemophagocytosis espumosos (um termo usado para descrever a fagocitose dos glóbulos por macrófagos) é uma característica distintiva na biópsia. A albumina de soro é baixa, quando o ferritin, as enzimas do fígado, e os níveis do triglyceride forem geralmente acima.

O MAS pode ocorrer como parte do processo reumático, ou seja uma reacção ao uso de alguma terapêutica, tal como o biologics. Pode igualmente ser uma resposta a uma infecção, ou um interruptor entre drogas.

Outras complicações de JIA

As complicações pulmonaas podem ocorrer dentro sobre 80% dos pacientes que têm JIA sistemático e são frequentemente fatais. Os sintomas incluem a falta de ar, a dispnéia no esforço, o clubbing e a tosse.  As manifestações pulmonaas compreendem principalmente da hipertensão arterial pulmonaa (64%), da doença pulmonar intersticial (28%), do proteinosis alveolar (20%) e da pneumonia do lipoid. As complicações gostam do pleuritis, pericardite e a falha do crescimento pode igualmente seguir.

As complicações devido ao tratamento abrangem principalmente três categorias largas:

  • complicações Esteróide-associadas (osteoporose em 40% dos casos, fracturas patológicas em 8% dos casos, cataratas em 24% dos casos, necrose avascular em 12% dos argumentos, e uma propensão para infecções sérias)
  • toxicidade Droga-relacionada (fígado e supressão de medula, ulcerations orais e infecções)
  • toxicidade Biologics-relacionada (immunosuppression que conduz ao reactivation da tuberculose e as outras infecções, doença demyelinating, lúpus droga-induzido e vasculitis leukocytoclastic)

As infecções podem ocorrer durante a doença ou ao ser tratado com as drogas immunosuppressive ou os esteróides. As infecções as mais severas incluem a sepsia, as salmonelas e gastroenterite adenoviral, pneumonia, enterite do clostridium, typhilits e ascaríase difficile.

As complicações raras potenciais são psicose, myositis, ataque isquêmico transiente, purpura thrombocytopenic thrombotic e dyslipidemia. Também, tem-se que sublinhar que as crianças com JIA têm uma taxa mais alta de revelação dos cancros, isto é um risco aumentado de malignidade.

Ao falar sobre a mortalidade, sabe-se que o risco de morte é o mais alto em JIA sistemático, na maior parte devido à presença de MAS e de infecções. Não obstante, o uso actual do biologics conduziu a uma melhoria no prognóstico curto e a longo prazo desta circunstância.

Revisto por Catherine Shaffer, M.Sc e Tomislav Meštrović, DM, PhD

Fontes

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Last Updated: Aug 23, 2018

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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