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Outlook pour des enfants avec la ventricule gauche d'entrée double

La ventricule gauche d'entrée double (DILV) est une cardiopathie congénitale sérieuse qui se produit dans approximativement 5 à 10 sur toutes les 100 000 naissances.

Elle donne droit en présence d'une chambre de pompage unique, qui est morphologiquement la ventricule gauche. Cette chambre reçoit tout les sang du fuselage par le droit et les oreillettes gauches. Comme résultat, le sang oxygéné des poumons écrivant le coeur par l'oreillette gauche se mélange avec du sang deoxygenated écrivant le coeur de la circulation veineuse par l'oreillette droite. Ce mélange de sang mauvais oxygéné est pompé par la ventricule gauche unique au fuselage ainsi qu'aux poumons.

DILV peut être associé à d'autres anomalies de coeur telles que la coarctation de l'aorte et l'Atrésie pulmonaire. Ces enfants peuvent exiger de l'urgence ou de la chirurgie tôt d'assurer leur survie jusqu'à ce que la chirurgie stationnée encore puisse être exécutée pour améliorer la circulation à un taux acceptable.

Chirurgie

Le calage de la chirurgie dépend des sympt40mes, des complications, de tout autre présent d'anomalies et de la condition générale de l'enfant. La chirurgie la plus tôt peut se composer de la bande pulmonaire si excessif sang va aux poumons produisant la dyspnée et la pneumonie. Ceci rétrécit le calibre de l'artère, et réduit le flux sanguin pulmonaire. Réciproquement, une dérivation aorto-pulmonaire peut être nécessaire dans cas où trop peu de sang atteint les poumons.

La chirurgie stationnée est faite à partir d'environ 4-6 mois, avec la procédure (hemi-Fontan) bidirectionnelle de Glenn qui chemine le sang de la veine cave supérieure dans l'artère pulmonaire droite, dérivant l'oreillette droite. La veine cave supérieure est la veine grande qui achemine le sang de la moitié supérieure entière du fuselage dans l'oreillette droite du coeur. Cependant, cette procédure ne détend pas complet la cyanose.

La procédure de Fontan est la phase finale de chirurgie, exécutée à 18-36 mois. Ici la veine cave inférieure, qui évacue le sang veineux la partie plus inférieure du fuselage à l'oreillette droite, anastomosed également à l'artère pulmonaire droite. Ceci est fait par la création d'un tunnel transversal, en introduisant une cloison dans l'oreillette droite pour produire un espace tubulaire entre lui et la paroi auriculaire droite. Ceci fournit une route dégagée pour que le sang veineux atteigne les poumons et peut se développer avec l'accroissement de l'enfant. Un plus petit endroit de la paroi auriculaire droite est exposé aux hautes pressions, menant aux occasions inférieures pour la dilatation auriculaire. Le raisonnement pour cette procédure était le cas des arythmies supraventriculaires, porté en circuit par la dilatation auriculaire graduelle.

Une modification postérieure était en cheminant le sang de la veine cave inférieure à l'artère pulmonaire droite en dehors de l'oreillette droite par un conduit extracardiaque. L'oreillette droite est fermée hors circuit complet du reste du coeur. Ceci peut seulement être fait quand la glissière artificielle utilisée peut être assez grande pour faciliter le renvoi veineux d'un adulte, parce que la greffe ne peut pas se développer avec l'enfant. Dans cette technique, cependant, il n'y a aucune dilatation auriculaire du tout.

La procédure de Fontan améliore grand l'hémodynamique du patient et permet au sang veineux systémique de circuler directement dans les poumons. La hypoxémie systémique est rectifiée, et la surcharge de volume ventriculaire est supprimée. Elle évite également la dilatation graduelle de l'oreillette droite qui précipite les arythmies réfractaires et l'insuffisance cardiaque éventuelle. Le bébé n'est plus cyanotique suivant l'accomplissement de la circulation de Fontan.

Dans une analyse des patients dans qui la procédure de Fontan a été exécutée pendant les premières années après son introduction, la nature palliative du fonctionnement demeure évidente. Les améliorations chirurgicales croissantes de la technique, des matériaux et du choix patient ont mené à une augmentation plus grande de la qualité de vie. Il y avait une possibilité inférieure des complications ou de l'échec du circuit de Fontan, et une survie à long terme plus grande à 20 ans suivant la chirurgie, avec l'utilisation du tunnel transversal et des techniques extracardiaques de Fontan.

Dans une étude récente, 94% de patients étaient encore vivants à 15 ans après la création d'un tunnel transversal, contrairement au taux de survie plus tôt de 65% pour les patients qui ont fait produire un lien atriopulmonary, pendant l'ère initiale de Fontan.

D'autres demandes de règlement

Même avec la chirurgie couronnée de succès, le fonctionnement doit être considéré en tant que palliatif. Une certaine restriction d'activité doit être imposée et la revue régulière avec un cardiologue est obligatoire. Les médicaments comprenant des anticoagulants, l'antiarrhythmics, la digitale et des antihypertensifs tels que les inhibiteurs des ECA doivent habituellement être prolongés durant toute la durée. D'autres cabinets de consultation peuvent également être exigés.

la prophylaxie d'Anti-endocardites est exigée, et des complications telles que le clubbing, la pneumonie, les arythmies et l'insuffisance cardiaque congestive doivent être observées pour durant toute la durée. L'échec du circuit est une autre complication qui peut se produire à tout moment. Ceux-ci se produisent particulièrement dans les patients présentant des facteurs de risque moins qu'optimaux. Cependant, la plupart des patients présentant des facteurs à faible risque atteignent une qualité de vie acceptable avec la bonne demande de règlement et la revue.

Références

Further Reading

Last Updated: Aug 23, 2018

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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