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Outlook per i bambini con il ventricolo sinistro della doppia entrata

Il ventricolo sinistro della doppia entrata (DILV) è una malattia di cuore congenita seria che si presenta in circa 5 - 10 di ogni 100 000 nascite.

Risulta in presenza di singola camera di pompaggio, che è morfologicamente il ventricolo sinistro. Questa camera riceve tutto sangue dall'organismo attraverso la destra e gli atrii sinistri. Di conseguenza, il sangue ossigenato dai polmoni che forniscono il cuore attraverso l'atrio sinistro mescola con sangue deoxygenated che fornisce il cuore dalla circolazione venosa attraverso l'atrio giusto. Questa miscela di sangue male ossigenato è pompata dal singolo ventricolo sinistro all'organismo come pure ai polmoni.

DILV può essere associato con altre anomalie del cuore quale coarctation dell'aorta e dell'atresia polmonare. Questi bambini possono richiedere l'emergenza o l'ambulatorio in anticipo di assicurare la loro sopravvivenza finché ulteriore ambulatorio messo in scena può essere eseguito per migliorare la circolazione ad un livello accettabile.

Chirurgia

La sincronizzazione della chirurgia dipende dai sintomi, dalle complicazioni, dall'altro presente delle anomalie e dalla condizione generale del bambino. L'ambulatorio più in anticipo può consistere della fascia polmonare se troppo sangue sta andando ai polmoni producendo la dispnea e la congestione polmonare. Ciò limita il calibro dell'arteria e diminuisce il flusso sanguigno polmonare. Per contro, un'esclusione aorto-polmonare può essere necessaria in quei casi dove troppo poco sangue sta raggiungendo i polmoni.

L'ambulatorio messo in scena è fatto a partire da circa 4-6 mesi, con la procedura (emi--Fontan) bidirezionale di Glenn che instrada il sangue dalla vena cava superiore nell'arteria polmonare giusta, oltrepassante l'atrio giusto. La vena cava superiore è il grande filone che porta il sangue dall'intera metà superiore dell'organismo nell'atrio giusto del cuore. Tuttavia, questa procedura completamente non allevia la cianosi.

La procedura di Fontan è lo stadio finale di chirurgia, eseguito a 18-36 mesi. Qui la vena cava inferiore, che toglie il sangue venoso dalla parte inferiore dell'organismo all'atrio giusto, egualmente anastomosed all'arteria polmonare giusta. Ciò è fatta attraverso la creazione di un tunnel laterale, mediante la presentazione del deflettore nell'atrio giusto per produrre uno spazio tubolare fra e la parete atriale giusta. Ciò fornisce un itinerario sgombro affinchè il sangue venoso raggiunga i polmoni e può svilupparsi con la crescita del bambino. Una più piccola area della parete atriale giusta è esposta alle alte pressioni, piombo alle probabilità più basse per la dilatazione atriale. La spiegazione razionale per questa procedura era l'avvenimento delle aritmia supraventricular, procurato tramite la dilatazione atriale progressiva.

Una modifica successiva era instradando il sangue dalla vena cava inferiore all'arteria polmonare giusta fuori dell'atrio giusto tramite un condotto extra cardiaco. L'atrio giusto è chiuso fuori completamente dal resto del cuore. Ciò può essere fatta soltanto quando il canale artificiale utilizzato può essere abbastanza grande accomodare il rendimento venoso di un adulto, perché l'innesto non può svilupparsi con il bambino. In questa tecnica, tuttavia, non c'è la dilatazione atriale affatto.

La procedura di Fontan notevolmente migliora l'emodinamica del paziente e che permette che il sangue venoso sistematico scorra direttamente i polmoni. Il hypoxemia sistematico è corretto ed il sovraccarico ventricolare del volume si abolisce. Egualmente impedisce la dilatazione progressiva dell'atrio giusto che precipita le aritmia refrattarie e l'infarto finale. Il bambino non è più cianotico seguendo il risultato di circolazione di Fontan.

In un'analisi dei pazienti in cui la procedura di Fontan è stata eseguita durante i primi anni dopo la sua introduzione, la natura palliativa dell'operazione rimane evidente. I perfezionamenti chirurgici aumentanti della tecnica, dei materiali e della selezione paziente piombo ad un maggior aumento nella qualità di vita. C'era una probabilità più bassa delle complicazioni o dell'errore del circuito di Fontan e una maggior sopravvivenza a lungo termine a 20 anni che seguono l'ambulatorio, con l'uso del tunnel laterale e delle tecniche extrhe cardiaco di Fontan.

In uno studio recente, 94% dei pazienti erano ancora vivi a 15 anni dopo la creazione di un tunnel laterale, contrariamente al tasso di sopravvivenza più iniziale di 65% per i pazienti che hanno fatti creare una connessione atriopulmonary, nell'era iniziale di Fontan.

Altri trattamenti

Anche con riuscito ambulatorio, l'operazione deve essere considerata il palliativo. Una certa restrizione di attività deve essere imposta e seguito regolare con un cardiologo è obbligatorio. I farmaci compreso gli anticoagulanti, il antiarrhythmics, la digitale e gli ipotensivo quali gli ACE-inibitore devono essere continuati solitamente durante vita. Ulteriori ambulatori possono anche essere richiesti.

la profilassi dell'Anti-endocardite è richiesta e le complicazioni quali il clubbing, la polmonite, le aritmia e l'infarto congestivo devono essere guardate per durante vita. L'errore del circuito è un'altra complicazione che può accadere in qualunque momento. Questi si presentano particolarmente in pazienti con i fattori di rischio meno ottimali. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti con i fattori a basso rischio raggiungono una qualità di vita accettabile con il buoni trattamento e seguito.

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Last Updated: Aug 23, 2018

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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