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Probabilidade para crianças com o ventrículo esquerdo da entrada dupla

O ventrículo esquerdo da entrada dupla (DILV) é uma doença cardíaca congenital séria que ocorra em aproximadamente 5 a 10 de cada 100 000 nascimentos.

Resulta na presença de uma única câmara de bombeamento, que seja morfològica o ventrículo esquerdo. Esta câmara recebe todo o sangue do corpo através do direito e dos vestíbulos esquerdos. Em conseqüência, o sangue oxigenado dos pulmões que incorporam o coração através do vestíbulo esquerdo mistura com o sangue deoxygenated que incorpora o coração da circulação venosa através do vestíbulo direito. Esta mistura do sangue deficientemente oxigenado é bombeada pelo único ventrículo esquerdo ao corpo assim como aos pulmões.

DILV pode ser associado com outras anomalias do coração tais como o coarctation da aorta e da atresia pulmonaa. Estas crianças podem exigir a emergência ou a cirurgia adiantada assegurar sua sobrevivência até que uma cirurgia encenada mais adicional puder ser executada para melhorar a circulação a um nível aceitável.

Cirurgia

O sincronismo da cirurgia depende dos sintomas, das complicações, do outro presente das anomalias e da condição geral da criança. A cirurgia a mais adiantada pode consistir na borda pulmonaa se demasiado sangue está indo aos pulmões produzindo a dispneia e a congestão pulmonaa. Isto reduz o calibre da artéria, e reduz a circulação sanguínea pulmonaa. Inversamente, um desvio aorto-pulmonar pode ser necessário nos casos onde demasiado pouco sangue está alcançando os pulmões.

A cirurgia encenada é partir feita de aproximadamente 4-6 meses, com o procedimento (hemi-Fontan) bidireccional de Glenn que distribui o sangue da veia superior oca na artéria pulmonaa direita, contorneando o vestíbulo direito. A veia superior oca é a grande veia que leva o sangue da parte superior inteira - metade do corpo no vestíbulo direito do coração. Contudo, este procedimento não alivia completamente o cianose.

O procedimento de Fontan é o estado final de cirurgia, executado em 18-36 meses. Aqui a veia inferior oca, que sai o sangue venoso da parte mais inferior do corpo ao vestíbulo direito, igualmente anastomosed à artéria pulmonaa direita. Isto é feito através da criação de um túnel lateral, introduzindo um defletor no vestíbulo direito para produzir um espaço tubular entre ele e a parede atrial direita. Isto fornece uma rota desobstruída para que o sangue venoso alcance os pulmões e pode crescer com o crescimento da criança. Uma área menor da parede atrial direita é expor às altas pressões, conduzindo a umas mais baixas possibilidades para a dilatação atrial. A base racional para este procedimento era a ocorrência de arritmias supraventricular, trazida sobre pela dilatação atrial progressiva.

Uma alteração mais atrasada era distribuindo o sangue da veia inferior oca à artéria pulmonaa direita fora do vestíbulo direito através de uma canalização extracardiac. O vestíbulo direito é fechado fora completamente do resto do coração. Isto pode somente ser feito quando o canal artificial usado pode ser grande bastante acomodar o retorno venoso de um adulto, porque o enxerto não pode crescer com a criança. Nesta técnica, contudo, não há nenhuma dilatação atrial de todo.

O procedimento de Fontan melhora extremamente a hemodinâmica do paciente e permite que o sangue venoso sistemático flua directamente aos pulmões. O hypoxemia sistemático é corrigido, e a sobrecarga ventricular do volume é abulida. Igualmente impede a dilatação progressiva do vestíbulo direito que precipita arritmias refractárias e a parada cardíaca eventual. O bebê é já não cyanotic seguindo a realização da circulação de Fontan.

Em uma análise dos pacientes em quem o procedimento de Fontan foi executado nos primeiros anos depois de sua introdução, a natureza paliativa da operação permanece evidente. Os refinamentos cirúrgicos crescentes da técnica, dos materiais e da selecção paciente conduziram a um aumento maior na qualidade de vida. Havia uma possibilidade mais baixa das complicações ou da falha do circuito de Fontan, e uma sobrevivência a longo prazo maior em 20 anos que seguem a cirurgia, com o uso do túnel lateral e das técnicas extracardiac de Fontan.

Em um estudo recente, 94% dos pacientes estavam ainda vivos em 15 anos após a criação de um túnel lateral, em contraste com a taxa de sobrevivência mais adiantada de 65% para os pacientes que tiveram uma conexão atriopulmonary criada, na era inicial de Fontan.

Outros tratamentos

Mesmo com cirurgia bem sucedida, a operação deve ser considerada como o paliativo. Alguma limitação da actividade deve ser impor e a continuação regular com um cardiologista é imperativa. As medicamentações que incluem anticoagulantes, antiarrhythmics, digital e antihipertensivos tais como os inibidores de ACE devem geralmente ser continuadas ao longo da vida. Umas cirurgias mais adicionais podem igualmente ser exigidas.

a profilaxia da Anti-endocardite é exigida, e as complicações tais como o clubbing, a pneumonia, as arritmias e a insuficiência cardíaca congestiva devem ser olhada para ao longo da vida. A falha do circuito é uma outra complicação que possa ocorrer a qualquer hora. Estes ocorrem especialmente nos pacientes com factores de risco menos do que óptimos. Contudo, a maioria de pacientes com factores de baixo-risco conseguem uma qualidade de vida aceitável com bons tratamento e continuação.

Referências

Further Reading

Last Updated: Aug 23, 2018

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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