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Perspectiva para los niños con el ventrículo izquierdo de la entrada doble

El ventrículo izquierdo de la entrada doble (DILV) es una enfermedad cardíaca congénita seria que ocurre en aproximadamente 5 a 10 de cada 100 000 nacimientos.

Resulta en presencia de una única cámara de bombeo, que es morfológicamente el ventrículo izquierdo. Esta cámara recibe toda la sangre de la carrocería a través de la derecha y de los atrios izquierdos. Como consecuencia, la sangre oxigenada de los pulmones que incorporan el corazón a través del atrio izquierdo mezcla con la sangre deoxygenated que incorpora el corazón de la circulación venosa a través del atrio derecho. Esta mezcla de la sangre mal oxigenada es bombeada por el único ventrículo izquierdo a la carrocería así como a los pulmones.

DILV se puede asociar a otras anomalías del corazón tales como coarctation de la aorta y de la atresia pulmonar. Estos niños pueden requerir emergencia o cirugía temprana asegurar su supervivencia hasta que la cirugía efectuada adicional se puede realizar para perfeccionar la circulación a un nivel aceptable.

Cirugía

La sincronización de la cirugía depende de los síntomas, de las complicaciones, del otro presente de las anormalidades y de la condición general del niño. La cirugía más temprana puede consistir en la banda pulmonar si demasiada sangre va a los pulmones produciendo disnea y la congestión pulmonar. Esto estrecha el calibre de la arteria, y reduce el flujo de sangre pulmonar. Inversamente, una derivación aorto-pulmonar se puede necesitar en esos casos donde demasiado poca sangre está alcanzando los pulmones.

La cirugía efectuada se hace a partir de cerca de 4-6 meses, con el procedimiento (hemi-Fontan) bidireccional de Glenn que encamina sangre de la vena cava superior en la arteria pulmonar derecha, sobrepasando el atrio derecho. La vena cava superior es la gran vena que lleva sangre de la mitad superior entera de la carrocería en el atrio derecho del corazón. Sin embargo, este procedimiento no releva totalmente la cianosis.

El procedimiento de Fontan es el estadio final de la cirugía, realizado en 18-36 meses. Aquí la vena cava inferior, que sale sangre venosa de la parte más inferior de la carrocería al atrio derecho, también anastomosed a la arteria pulmonar derecha. Esto es hecha a través de la creación de un túnel lateral, introduciendo un desviador en el atrio derecho para producir un espacio tubular entre él y la pared atrial derecha. Esto ofrece una ruta sin obstáculo para que la sangre venosa alcance los pulmones y puede crecer con el incremento del niño. Un área más pequeña de la pared atrial derecha se expone a las altas presiones, llevando a ocasiones más inferiores para la dilatación atrial. El análisis razonado para este procedimiento era el acontecimiento de arritmias supraventriculares, traído conectado por la dilatación atrial progresiva.

Una modificación posterior estaba encaminando la sangre de la vena cava inferior a la arteria pulmonar derecha fuera del atrio derecho a través de una tubería extracardiaca. El atrio derecho está cerrado lejos totalmente del descanso del corazón. Esto puede ser hecha solamente cuando el canal artificial usado puede ser bastante grande acomodar el retrono venoso de un adulto, porque el injerto no puede crecer con el niño. En esta técnica, sin embargo, no hay dilatación atrial en absoluto.

El procedimiento de Fontan perfecciona grandemente la hemodinámica del paciente y permite que la sangre venosa sistémica fluya directamente a los pulmones. Se corrige el hypoxemia sistémico, y se suprime la sobrecarga ventricular del volumen. También previene la dilatación progresiva del atrio derecho que precipita arritmias refractarias y paro cardíaco eventual. El bebé está no más cianótico siguiendo el logro de la circulación de Fontan.

En un análisis de los pacientes en quienes el procedimiento de Fontan fue realizado en los años después de su introducción, la naturaleza paliativa de la operación sigue siendo evidente. Los refinamientos quirúrgicos cada vez mayores de la técnica, de materiales y de la selección paciente han llevado a un mayor aumento en la calidad de vida. Había una ocasión más inferior de complicaciones o de la falla del circuito de Fontan, y una mayor supervivencia a largo plazo en 20 años que seguían la cirugía, con el uso del túnel lateral y de las técnicas extracardiacas de Fontan.

En un estudio reciente, los 94% de pacientes estaban todavía activos en 15 años después de la creación de un túnel lateral, en contraste con la tasa de supervivencia anterior del 65% para los pacientes que hicieron una conexión atriopulmonary crear, en la era inicial de Fontan.

Otros tratamientos

Incluso con cirugía acertada, la operación debe ser mirada como paliativo. Una cierta restricción de la actividad debe ser impuesta y la continuación regular con un cardiólogo es obligatoria. Las medicaciones incluyendo los anticoagulantes, antiarrhythmics, digital y anti-hypertensives tal como los inhibidores de ACE se deben continuar generalmente en vida. Otras cirugías pueden también ser requeridas.

se requiere la profilaxis de la Anti-endocarditis, y las complicaciones tales como ir de discotecas, pulmonía, arritmias y insuficiencia cardiaca congestiva deben ser miradas para en la vida. La falla del circuito es otra complicación que puede ocurrir en cualquier momento. Éstos ocurren especialmente en pacientes con factores de riesgo menos que óptimos. Sin embargo, la mayoría de los pacientes con factores poco arriesgados logran una calidad de vida aceptable con el buenos tratamiento y continuación.

Referencias

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Last Updated: Aug 23, 2018

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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