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La maladie de Paget de la vulve

Par Jeyashree Sundaram, mb

La vulve, comprenant les languettes extérieures (majora de lèvres), et les languettes intérieures (minora de lèvres), est la partie extérieure visible des organes génitaux femelles. La vulve donne l'accès aux organes sexuels, au vestibule, à l'ouverture urinaire, et au vagin chez les femmes.

La maladie de Paget de la vulve (PDV), une maladie rare, représente environ 1% de toutes les tumeurs de la vulve. Approximativement 10-30% de patients avec PDV ont associé les adénocarcinomes invasifs. Dans ces patients, PDV est en grande partie agressif avec des régimes plus élevés de récidive. Généralement le cancer invasif provient de la vulve ; cependant, elle peut surgir dans d'autres organes tels que l'urètre, le rectum, ou la vessie.

Histoire

La description de cette maladie concernant l'aréole et le raccord était d'abord publiée par monsieur James Paget en 1874 (en l'honneur de qui on connaît l'en tant que maladie mammaire de Paget). En 1889, la maladie de Paget extramammary était rapportée par Crocker, concernant le pénis et le scrotum.

La description de William Dubreuilh était rapportée en 1901. Le dermatologue français a décrit pour la première fois l'aspect caractéristique de PDV comme graduation de gâteau-givrage.

Il y a des polémiques au sujet de la pathogénie, des méthodes de demande de règlement optimales, de la récidive, et de la prévalence de l'adénocarcinome fondamental ou des malignités relatives dans cette maladie. En raison de la rareté de PDV, caractérisation est difficile. L'angiogenèse a un rôle majeur à jouer dans la pathogénie de la maladie.

Dans une étude sur le rôle du suppresseur de tumeur de p53-a protéine-dans PDV, on l'a constaté que p53 affecte l'étape progressive de PDV. L'étude a également conclu que ni p53 ni prolifération de Ki67-a borne-n'ont n'importe quel rôle pronostique.

Sympt40mes et diagnostic

Des femmes postmenopausal caucasiennes s'avèrent la maladie de Paget plus enclin de la vulve. Les sympt40mes comprennent la tendresse et démanger de longue date, l'irritation, et la sensation de brûlure. Habituellement, les sympt40mes sont présents pendant 2 années ou même plus avant un diagnostic effectué. Les lésions peuvent être douloureuses parfois ; cependant, quelques personnes sont asymptomatiques pendant le diagnostic.

Cependant l'apparence de l'éruption peut produire la confusion avec d'autres éruptions vulvaires assimilées, biopsie fournit type une confirmation du diagnostic. Quand on soupçonne la maladie de Paget de la vulve, la coloscopie ou la cystoscopie est faite comme une mesure diagnostique complémentaire de rechercher des cancers dans le côlon ou la vessie, respectivement, si les sympt40mes urinaires ou d'entrailles sont présents.

Beaucoup d'années après le diagnostic de PDV, des patients peuvent être diagnostiqués avec le cancer de la vessie. Bien que la maladie vulvaire de Paget puisse être non envahissante, la plupart de ces patients ont la maladie invasive de vessie.

La maladie de Paget de la vulve est généralement une tumeur de croissance lente. Les cellules de Paget peuvent s'étendre de l'épiderme dans le derme de temps en temps et peuvent entraîner des métastases, habituellement aux ganglions lymphatiques régionaux. Les poumons, les os, les glandes surrénales, et le foie sont d'autres sites potentiels de métastase, bien que la métastase dans la vessie urinaire soit rare. Des techniques de souillure d'immunohistochimie s'avèrent utiles pour différencier la maladie de Paget d'autres tumeurs de vessie (primaire et métastatique).

Demande de règlement

Généralement, le traitement chirurgical est donné pour PDV. Cependant, les résultats ne sont pas tout d'une manière encourageante que les régimes de récidive sont élevés. La résection locale large entraîne les anomalies fonctionnelles importantes dans l'endroit anogenital-vulvaire. Dans certains cas, les excisions multiples ont été nécessaires sur beaucoup d'années. Sinon traité, d'autre part, la maladie peut s'écarter aux cuisses, au pubis de Mons, au vagin, aux voies urinaires, ou au rectum.

Si un cancer fondamental est associé à PDV, la malignité peut s'écarter aux ganglions lymphatiques de l'aine. Dans une telle situation il est important de traiter la maladie assimilé au cancer squamous de cellules de la vulve, à savoir, par l'excision locale radicale et la résection de ganglion lymphatique d'aine.

Des demandes de règlement Nonsurgical ablation telles que le traitement photodynamique, la chimiothérapie topique, la radiothérapie, et de CO2 laser sont également employées dans certaines situations.

Dans le cas des patients présentant la maladie de Paget anogenital, la radiothérapie est la méthode de demande de règlement définitive, éviter particulièrement la récidive. Les dosages s'échelonnant de 40 à 50 GY ou même plus bas ont eu comme conséquence des régimes inférieurs de récidive. Pour des patients présentant la maladie récurrente, de la crème d'imiquimod est employée pour la demande de règlement avec un haut débit de réussite.

Les études n'ont trouvé aucune preuve de conclure sur le meilleur ou moins méthode de traitement efficace en ce qui concerne provoquer un délai dans la progression de la maladie ou la rechute, prolongeant la survie, les effets toxiques réduisants à un minimum, ou améliorer la qualité de vie.

Bien que les méthodes non envahissantes aient l'avantage de ne pas être associé aux effets secondaires sévères, une combinaison des méthodes chirurgicales et nonsurgical est habituellement recommandée.

Références

  1. https://www.agcf.org.au/about-gynae-cancer/cancer-of-the-vulva-and-vagina/pagets-disease-of-the-vulva
  2. http://www.gynecologiconcology-online.net/article/S0090-8258(02)96629-1/pdf
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3129957/
  4. https://www1.hospitalitaliano.org.ar/multimedia/archivos/noticias_archivos/26/archivos/26_Treatment_of_Primary_Vulvar_Paget_Disease_With_5_.14.pdf
  5. http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1040842816300488
  6. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD009245.pub2/full
  7. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4009448/

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Last Updated: Feb 27, 2019

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