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La malattia di Paget della vulva

Da Jeyashree Sundaram, MB

La vulva, consistendo degli orli esterni (grandi labbra) e degli orli interni (piccole labbra), è la parte esterna visibile degli organi genitali femminili. La vulva dà l'accesso agli organi sessuali, al vestibolo, all'apertura urinaria ed alla vagina in donne.

La malattia della vulva (PDV), una malattia rara di Paget, rappresenta circa 1% di tutti i neoplasma della vulva. Circa 10-30% dei pazienti con PDV ha associato gli adenocarcinomi dilaganti. In questi pazienti, PDV è principalmente aggressivo con le più alte tariffe di ricorrenza. Il tumore invasivo proviene generalmente dalla vulva; tuttavia, può sorgere in altri organi quali l'uretra, il retto, o la vescica.

Cronologia

La descrizione di questa malattia che comprende il areola ed il capezzolo in primo luogo è stata pubblicata da sir James Paget nel 1874 (in onore di cui è conosciuto come malattia mammaria di Paget). Nel 1889, la malattia di Paget extramammary è stata riferita da Crocker, comprendendo il pene e lo scrotum.

La descrizione di William Dubreuilh è stata riferita nel 1901. Il dermatologo francese ha descritto per la prima volta l'aspetto caratteristico di PDV come operazione di disgaggio della dolce-glassa.

Ci sono controversie circa la patogenesi, i metodi di trattamento ottimali, la ricorrenza e la prevalenza di adenocarcinoma di fondo o di malignità relative in questa malattia. dovuto la rarità di PDV, caratterizzazione è difficile. L'angiogenesi ha un ruolo importante in patogenesi di malattia.

In uno studio sul ruolo del soppressore del tumore di p53-a proteina-in PDV, è stato trovato che p53 pregiudica la progressione di PDV. Lo studio egualmente ha concluso che nè p53 nè la proliferazione di Ki67-a indicatore-hanno tutto il ruolo prognostico.

Sintomi e diagnosi

Le donne postmenopausali caucasiche sono trovate per essere la malattia a Paget più incline della vulva. I sintomi comprendono la tenerezza ed itching di lunga durata, irritazione e sensazione di bruciore. Solitamente, i sintomi sono presenti per 2 anni o persino più prima di una diagnosi fatta. Le lesioni possono essere dolorose a volte; tuttavia, alcune persone sono asintomatiche durante la diagnosi.

Comunque l'aspetto dell'eruzione può creare la confusione con altre simili eruzioni vulvari, biopsia tipicamente fornisce una conferma della diagnosi. Quando la malattia di Paget della vulva è sospettata, la colonoscopia o la cistoscopia è fatta come una misura diagnostica supplementare per cercare i cancri nel colon o nella vescica, rispettivamente, se i sintomi delle viscere o urinarii sono presenti.

Molti anni dopo la diagnosi di PDV, i pazienti possono essere diagnosticati con cancro della vescica. Sebbene la malattia vulvare di Paget possa essere non invadente, la maggior parte di questi pazienti hanno malattia dilagante della vescica.

La malattia di Paget della vulva è generalmente un tumore a crescita lenta. Le celle di Paget possono estendersi occasionalmente dall'epidermide nel derma e possono causare le metastasi, solitamente ai linfonodi regionali. I polmoni, le ossa, le ghiandole surrenali ed il fegato sono altri siti potenziali della metastasi, sebbene la metastasi alla vescica urinaria sia rara. Le tecniche della macchia del Immunohistochemistry sono trovate per essere utili da differenziare la malattia di Paget da altri tumori della vescica (sia primario che metastatico).

Trattamento

Generalmente, il trattamento chirurgico è fornito per PDV. Tuttavia, i risultati non sono per quanto le tariffe di ricorrenza siano incoraggianti alte. L'ampia resezione locale causa i difetti funzionali importanti nell'area anogenital-vulvare. In alcuni casi, le asportazioni multiple sono state necessarie in molti anni. Se non trattato, d'altra parte, la malattia può spargersi alle coscie, al pube di Mons, alla vagina, all'apparato urinario, o al retto.

Se un cancro di fondo è associato con PDV, la malignità può spargersi ai linfonodi dell'inguine. In una tale situazione è importante trattare similmente la malattia al cancro squamoso delle cellule della vulva, vale a dire, dall'asportazione e dalla resezione locali radicali di linfonodo dell'inguine.

I trattamenti Nonsurgical quali la terapia fotodinamica, la chemioterapia attuale, la radioterapia ed ablazione del laser di CO2 egualmente sono utilizzati in determinate situazioni.

Nel caso dei pazienti con la malattia di Paget anogenital, la radioterapia è il metodo di trattamento definitivo, impedire particolarmente la ricorrenza. I dosaggi che variano da 40 a 50 GY o persino più in basso hanno provocato le tariffe basse di ricorrenza. Per i pazienti con la malattia ricorrente, la crema del imiquimod è usata per il trattamento con un tasso alto di successo.

Gli studi non hanno trovato prova per concludere sul migliore o meno efficace metodo di trattamento riguardo a determinare una mora nella progressione o nella ricaduta di malattia, prolungando la sopravvivenza, gli effetti tossici di minimizzazione, o il miglioramento della qualità di vita.

Sebbene i metodi non invadenti presentino il vantaggio di associazione con gli effetti secondari severi, una combinazione di metodi chirurgici e nonsurgical è raccomandata solitamente.

Riferimenti

  1. https://www.agcf.org.au/about-gynae-cancer/cancer-of-the-vulva-and-vagina/pagets-disease-of-the-vulva
  2. http://www.gynecologiconcology-online.net/article/S0090-8258(02)96629-1/pdf
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3129957/
  4. https://www1.hospitalitaliano.org.ar/multimedia/archivos/noticias_archivos/26/archivos/26_Treatment_of_Primary_Vulvar_Paget_Disease_With_5_.14.pdf
  5. http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1040842816300488
  6. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD009245.pub2/full
  7. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4009448/

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Last Updated: Feb 27, 2019

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