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A doença de Paget da vulva

Por Jeyashree Sundaram, MB

A vulva, consistindo nos bordos exteriores (majora dos lábios), e nos bordos internos (minora dos lábios), é a parcela exterior visível dos genitais fêmeas. A vulva dá o acesso aos órgãos sexuais, ao vestíbulo, à abertura urinária, e à vagina nas mulheres.

A doença da vulva (PDV), uma doença rara de Paget, esclarece aproximadamente 1% de todos os neoplasma da vulva. Aproximadamente 10-30% dos pacientes com PDV associaram adenocarcinomas invasores. Nestes pacientes, PDV é na maior parte agressivo com taxas mais altas do retorno. Geralmente, o cancro invasor origina na vulva; contudo, pode elevarar em outros órgãos tais como a uretra, o recto, ou a bexiga.

História

A descrição desta doença que envolve o areola e o bocal foi publicada primeiramente pelo senhor James Paget em 1874 (em honra de quem se sabe como a doença mamário de Paget). Em 1889, a doença de Paget extramammary foi relatada por Crocker, envolvendo o pénis e o escroto.

A descrição de William Dubreuilh foi relatada em 1901. O dermatologista francês descreveu pela primeira vez a aparência característica de PDV como a escamação da bolo-crosta de gelo.

Há umas controvérsias sobre a patogénese, os métodos de tratamento óptimos, o retorno, e a predominância de adenocarcinoma subjacente ou de malignidades relacionadas nesta doença. Devido à raridade de PDV, caracterização é difícil. A angiogênese tem um papel importante a jogar na patogénese da doença.

Em um estudo no papel do supressor do tumor de p53-a proteína-em PDV, encontrou-se que p53 afecta a progressão de PDV. O estudo igualmente concluiu que nem p53 nem a proliferação de Ki67-a marcador-têm todo o papel prognóstico.

Sintomas e diagnóstico

As mulheres pós-menopáusicos caucasianos são encontradas para ser a doença de um Paget mais inclinado da vulva. Os sintomas incluem a ternura e itching de longa data, irritação, e sensação ardente. Geralmente, os sintomas estam presente para 2 anos ou mesmo mais antes de um diagnóstico feito. As lesões podem ser dolorosas às vezes; contudo, alguns indivíduos são assintomáticos durante o diagnóstico.

Embora a aparência do prurido pode criar a confusão com outros pruridos vulvar similares, biópsia fornece tipicamente uma confirmação do diagnóstico. Quando a doença de Paget da vulva é suspeitada, a colonoscopia ou a cistoscopia estão feitas como uma medida diagnóstica adicional procurar cancros nos dois pontos ou na bexiga, respectivamente, se os sintomas urinários ou das entranhas estam presente.

Muitos anos após o diagnóstico de PDV, os pacientes podem ser diagnosticados com cancro da bexiga. Embora a doença vulvar de Paget pode ser não invasora, a maioria destes pacientes têm a doença invasora da bexiga.

A doença de Paget da vulva é geralmente um tumor de crescimento lento. As pilhas de Paget podem estender da epiderme na derma ocasionalmente e podem causar metástases, geralmente aos nós de linfa regional. Os pulmões, os ossos, as glândulas ad-renais, e o fígado são outros locais potenciais da metástase, embora a metástase à bexiga urinária seja rara. As técnicas da mancha do Immunohistochemistry são encontradas para ser úteis diferenciar a doença de Paget de outros tumores da bexiga (preliminar e metastático).

Tratamento

Geralmente, o tratamento cirúrgico é fornecido para PDV. Contudo, os resultados não são por mais encorajadoras que as taxas do retorno sejam altas. A resseção local larga causa defeitos funcionais principais na área anogenital-vulvar. Em alguns casos, as excisões múltiplas foram necessárias sobre muitos anos. Se não tratado, por outro lado, a doença pode espalhar às coxas, aos púbis de mons, à vagina, ao aparelho urinário, ou ao recto.

Se um cancro subjacente é associado com o PDV, a malignidade pode espalhar aos nós de linfa do virilha. Em tal situação é importante tratar similarmente a doença ao cancro squamous da pilha da vulva, a saber, pela excisão e pela resseção locais radicais do nó de linfa do virilha.

Os tratamentos Nonsurgical tais como a terapia fotodinâmica, a quimioterapia tópica, a radioterapia, e do laser do CO2 ablação são usados igualmente em determinadas situações.

No caso dos pacientes com doença de Paget anogenital, a radioterapia é o método de tratamento definitivo, para impedir especialmente o retorno. As dosagens que variam de 40 a 50 GY ou mesmo mais baixo conduziram às baixas taxas do retorno. Para pacientes com doença periódica, o creme do imiquimod é usado para o tratamento com uma taxa alta de sucesso.

Os estudos não encontraram nenhuma evidência para concluir em melhor ou menos método de tratamento eficaz no que diz respeito a trazer sobre um atraso na progressão da doença ou para ter uma recaída, prolongando a sobrevivência, efeitos tóxicos de minimização, ou melhoramento da qualidade de vida.

Embora os métodos não invasores tenham a vantagem da associação com os efeitos secundários severos, uma combinação de métodos cirúrgicos e nonsurgical é recomendada geralmente.

Referências

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  2. http://www.gynecologiconcology-online.net/article/S0090-8258(02)96629-1/pdf
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3129957/
  4. https://www1.hospitalitaliano.org.ar/multimedia/archivos/noticias_archivos/26/archivos/26_Treatment_of_Primary_Vulvar_Paget_Disease_With_5_.14.pdf
  5. http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1040842816300488
  6. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD009245.pub2/full
  7. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4009448/

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Last Updated: Feb 27, 2019

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