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La enfermedad de Paget de la vulva

Por Jeyashree Sundaram, MB

La vulva, consistiendo en los labios exteriores (majora de las labias), y los labios internos (minora de las labias), es la porción exterior visible de los órganos genitales femeninos. La vulva da el acceso a los órganos sexuales, al vestíbulo, al orificio urinario, y a la vagina en mujeres.

La enfermedad de la vulva (PDV), una enfermedad rara de Paget, explica el cerca de 1% de todos los neoplasmas de la vulva. Aproximadamente 10-30% de pacientes con PDV ha asociado adenocarcinomas invasores. En estos pacientes, PDV es sobre todo agresivo con regímenes más altos de la repetición. El cáncer invasor origina generalmente en la vulva; sin embargo, puede presentarse en otros órganos tales como la uretra, el recto, o el diafragma.

Historia

La descripción de esta enfermedad que implicaba el areola y el pezón primero fue publicada por sir James Paget en 1874 (en honor de quién se conoce como enfermedad mamaria de Paget). En 1889, la enfermedad de Paget extramammary fue denunciada por Crocker, implicando el pene y el escroto.

La descripción de Guillermo Dubreuilh fue denunciada en 1901. El dermatólogo francés describió por primera vez el aspecto característico de PDV como graduación a escala de la torta-formación de hielo.

Hay controversias sobre la patogenesia, los métodos de tratamiento óptimos, la repetición, y la incidencia de la adenocarcinoma subyacente o de malignidades relacionadas en esta enfermedad. Debido a la rareza de PDV, caracterización es difícil. El Angiogenesis tiene un papel importante a jugar en patogenesia de la enfermedad.

En un estudio en el papel del supresor del tumor de p53-a proteína-en PDV, fue encontrado que p53 afecta a la progresión de PDV. El estudio también concluyó que ni p53 ni la proliferación de Ki67-a marcador-tienen cualquier papel pronóstico.

Síntomas y diagnosis

Encuentran a las mujeres posmenopáusicas caucásicas para ser la enfermedad de un Paget más propenso de la vulva. Los síntomas incluyen prolongado dulzura y picar, irritación, y sensación de ardor. Generalmente, los síntomas son presentes por 2 años o aún más antes de una diagnosis hecha. Las lesiones pueden ser dolorosas a veces; sin embargo, algunos individuos son asintomáticos durante diagnosis.

El aspecto de la erupción puede crear sin embargo la confusión con otras erupciones vulvar similares, biopsia ofrece típicamente una confirmación de la diagnosis. Cuando la enfermedad de Paget de la vulva se sospecha, se hace la colonoscopia o la cistoscopia como una dimensión diagnóstica adicional de buscar cánceres en el colon o el diafragma, respectivamente, si los síntomas urinarios o del intestino están presentes.

Muchos años después de la diagnosis de PDV, los pacientes pueden ser diagnosticados con el cáncer del diafragma. Aunque la enfermedad vulvar de Paget puede ser no invasor, la mayor parte de estos pacientes tienen enfermedad invasor del diafragma.

La enfermedad de Paget de la vulva es generalmente un tumor de crecimiento lento. Las células de Paget pueden extender de la epidermis en el dermis de vez en cuando y pueden causar metástasis, generalmente a los ganglios linfáticos regionales. Los pulmones, los huesos, las casquillos del prensaestopas suprarrenales, y el hígado son otros sitios potenciales de la metástasis, aunque la metástasis al diafragma urinario sea rara. Las técnicas de la mancha de óxido del Immunohistochemistry se encuentran para ser útiles para distinguir la enfermedad de Paget de otros tumores del diafragma (primario y metastático).

Tratamiento

Generalmente, el tratamiento quirúrgico se ofrece para PDV. Sin embargo, los resultados no son tan encouraging que los regímenes de la repetición son altos. La resección local amplia causa defectos funcionales importantes en el área anogenital-vulvar. En algunos casos, las supresiones múltiples han sido necesarias durante muchos años. Si no tratado, por otra parte, la enfermedad puede extenderse a los muslos, al pubis de Mons, a la vagina, al trecho urinario, o al recto.

Si un cáncer subyacente se asocia a PDV, la malignidad puede extenderse a los ganglios linfáticos de la arista de encuentro. En una situación semejante es importante tratar la enfermedad semejantemente al cáncer squamous de la célula de la vulva, a saber, por la supresión y la resección locales radicales del ganglio linfático de la arista de encuentro.

Los tratamientos Nonsurgical tales como terapia fotodinámica, quimioterapia tópica, radioterapia, y ablación de laser del CO2 también se utilizan en ciertas situaciones.

En el caso de pacientes con la enfermedad de Paget anogenital, la radioterapia es el método de tratamiento definitivo, prevenir especialmente la repetición. Las dosificaciones que colocaban a partir del 40 a 50 GY o aún más bajo han dado lugar a regímenes inferiores de la repetición. Para los pacientes con enfermedad periódica, la crema del imiquimod se utiliza para el tratamiento con una alta tasa de éxito.

Los estudios no han encontrado ninguna prueba para concluir en método de tratamiento mejor o el menos efectivo en cuanto a causar un retraso en la progresión o la recaída de la enfermedad, prolongando supervivencia, efectos tóxicos que disminuían, o perfeccionar la calidad de vida.

Aunque los métodos no invasores tengan la ventaja de la asociación a efectos secundarios severos, una combinación de métodos quirúrgicos y nonsurgical se recomienda generalmente.

Referencias

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  2. http://www.gynecologiconcology-online.net/article/S0090-8258(02)96629-1/pdf
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3129957/
  4. https://www1.hospitalitaliano.org.ar/multimedia/archivos/noticias_archivos/26/archivos/26_Treatment_of_Primary_Vulvar_Paget_Disease_With_5_.14.pdf
  5. http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1040842816300488
  6. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD009245.pub2/full
  7. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4009448/

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Last Updated: Feb 27, 2019

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