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Foliaceus Pemphigus

Le terme « pemphigus » se rapporte à un groupe d'organe-détail, rare, les maladies auto-immune qui entraînent la formation de soufflures de la peau.

Le foliaceus Pemphigus (PF) est la deuxième forme courante de pemphigus. On le considère moins sérieux que vulgaris pemphigus, la forme la plus courante.

Les lésions vues avec le foliaceus pemphigus ne sont pas aussi profondes que ceux vues dans vulgaris pemphigus. Il y a ainsi un plus à faible risque des anomalies métaboliques d'infection, de perte de fluide, et de donner droit.

Le foliaceus Pemphigus est caractérisé par la formation des petites vésicules qui forment sur apparemment la peau saine au-dessus de la face et de la liaison. Celles-ci augmentent en nombre et dans quelques patients, elles peuvent être si nombreuses pour le passage ensemble, ayant pour résultat l'état exfoliatif.

La condition peut se développer à n'importe quel âge, mais le début de la maladie se produit le plus couramment entre les âges de 50 et 60 ans. À la différence du foliaceus vulgaris et pemphigus pemphigus est logé à la peau et ne concerne pas des muqueuses de la bouche ou de la gorge.

Pathogénie

La forme de lésions dans les couches épidermiques. Les cellules qui composent l'épiderme sont les keratinocytes appelés.

Celles-ci sont liées aux endroits collants désignés sous le nom des desmosomes. Quand une personne a le foliaceus pemphigus, les autoanticorps se développent dans le sang.

Ceux-ci sont dirigés contre et grippent au desmoglein, une élément protéique de ces desmosomes.

Ceci entraîne les keratinocytes à séparé d'un des des autres et être remonté par le liquide, qui mène au développement des ampoules.

Puisque ces ampoules se développent dans les couches supérieures de l'épiderme, elles sont couvertes par seulement quelques couches superficielles de cellules. Ainsi elles sont flasques et à parois minces, et éclatent facilement. Beaucoup de patients peuvent se présenter avec des érosions et aucune ampoules évidentes.

Les ampoules font devenir la peau irritante, et les érosions montrent la formation de croûte à partir de l'exsudat séreux inflammatoire.

La peau autour des lésions semble rouge et enflammée. La condition n'est pas habituellement douloureuse, cependant. Les ampoules peuvent former n'importe où sur le fuselage dans le foliaceus pemphigus, mais elles tendent généralement à se développer sur l'arrière, la poitrine et les épaulements.

Diagnostic

Le foliaceus Pemphigus est habituellement diagnostiqué par la biopsie cutanée. Sous un microscope, des keratinocytes s'avèrent se trouver séparé à l'intérieur des ampoules.

Le diagnostic est confirmé utilisant l'immunofluorescence directe souillant, qui indique la présence des autoanticorps qui attaquent des cellules d'épiderme. Parfois, une prise de sang peut être employée pour trouver des anticorps dans la circulation.

Demande de règlement

Des patients qui sont pensés pour avoir cette condition devraient être mentionnés un dermatologue pour le diagnostic et management.

Parfois, les résolutions de condition indépendamment de la demande de règlement, alors que dans d'autres patients elle persiste sur le long terme. Il n'y a aucun remède pour le foliaceus pemphigus, mais la condition peut être managée et les sympt40mes être réglée.

L'approche principale de demande de règlement pour des cas doux est l'utilisation des corticoïdes topiques. Cependant, la majorité de cas sont plus sévère et ont besoin pour cette raison de la demande de règlement systémique.

Des patients sont au commencement soignés avec un corticoïde et une fois que les sympt40mes sont sous le contrôle, la dose est graduellement réduit.

Simultanément, un autre médicament tel que la dapsone ou une azathioprine est employé pour éviter des sympt40mes.

Références

Further Reading

Last Updated: Feb 27, 2019

Sally Robertson

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Sally Robertson

Sally has a Bachelor's Degree in Biomedical Sciences (B.Sc.). She is a specialist in reviewing and summarising the latest findings across all areas of medicine covered in major, high-impact, world-leading international medical journals, international press conferences and bulletins from governmental agencies and regulatory bodies. At News-Medical, Sally generates daily news features, life science articles and interview coverage.

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