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Foliaceus pemfigo

Il termine “pemfigo„ si riferisce ad un gruppo di malattie organo-specifiche, rare, autoimmuni che causano la vescica dell'interfaccia.

Il foliaceus pemfigo (PF) è il secondo modulo comune di pemfigo. È considerato come meno serio che vulgaris pemfigo, il modulo più comune.

Le lesioni vedute con il foliaceus pemfigo non sono profonde quanto quelle vedute in vulgaris pemfigo. C'è così un più a basso rischio delle anomalie metaboliche di infezione, di perdita fluida e di risultato.

Il foliaceus pemfigo è caratterizzato dalla formazione di piccole bolle che si formano su interfaccia apparentemente sana sopra la fronte di taglio ed il circuito di collegamento. Questi aumentano di numero ed in alcuni pazienti, possono essere così numerose quanto all'esecuzione insieme, con conseguente stato exfoliative.

La circostanza può svilupparsi a tutta l'età, ma l'inizio di malattia si presenta il più comunemente fra le età di 50 e 60 anni. A differenza del foliaceus vulgaris e pemfigo pemfigo è limitato all'interfaccia e non comprende le mucose della bocca o della gola.

Patogenesi

Il modulo delle lesioni all'interno dei livelli epidermici. Le celle che compongono l'epidermide sono chiamate keratinocytes.

Questi sono tenuti insieme nei posti appiccicosi citati come desmosomes. Quando una persona ha foliaceus pemfigo, gli autoanticorpo si sviluppano nel sangue.

Questi sono diretti contro e legano a desmoglein, una componente proteica di questi desmosomes.

Ciò causa i keratinocytes a parte ad uno un altro ed essere sostituito da liquido, che piombo allo sviluppo delle bolle.

Poiché queste bolle si sviluppano nei livelli superiori dell'epidermide, sono coperte soltanto da alcuni livelli superficiali di celle. Così sono flaccide e con pareti sottili e scoppiano facilmente. Molti pazienti possono presentare con le erosioni e nessun bolle ovvie.

Le bolle inducono l'interfaccia a diventare che prude e le erosioni mostrano la formazione della crosta a partire dall'essudato sieroso infiammatorio.

L'interfaccia intorno alle lesioni sembra rossa e infiammata. La circostanza non è solitamente dolorosa, tuttavia. Le bolle possono formarsi dovunque sull'organismo in foliaceus pemfigo, ma tendono generalmente a svilupparsi sulla schiena, sul torace e sulle spalle.

Diagnosi

Il foliaceus pemfigo è diagnosticato solitamente dalla biopsia dell'interfaccia. Sotto un microscopio, i keratinocytes sono trovati trovarsi esclusivamente dentro le bolle.

La diagnosi è confermata facendo uso dell'immunofluorescenza diretta che macchia, che rivela la presenza degli autoanticorpo che attaccano le celle dell'epidermide. A volte, un'analisi del sangue può essere usata per individuare gli anticorpi nella circolazione.

Trattamento

I pazienti che sono pensati per avere questa circostanza dovrebbero riferirsi a un dermatologo per la diagnosi e gestione.

A volte, le risoluzioni di circostanza indipendentemente dal trattamento, mentre in altri pazienti persiste nel lungo termine. Non c'è maturazione per il foliaceus pemfigo, ma la circostanza può essere gestita ed i sintomi essere gestita.

L'approccio principale del trattamento per i casi delicati è l'uso dei corticosteroidi attuali. Tuttavia, la maggior parte dei casi è più severa e quindi richiede il trattamento sistemico.

I pazienti inizialmente sono curati con un corticosteroide ed una volta che i sintomi sono sotto controllo, la dose gradualmente è diminuito.

Simultaneamente, un altro farmaco quale il dapsone o l'azatioprina è usato per impedire i sintomi.

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Last Updated: Feb 27, 2019

Sally Robertson

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Sally Robertson

Sally has a Bachelor's Degree in Biomedical Sciences (B.Sc.). She is a specialist in reviewing and summarising the latest findings across all areas of medicine covered in major, high-impact, world-leading international medical journals, international press conferences and bulletins from governmental agencies and regulatory bodies. At News-Medical, Sally generates daily news features, life science articles and interview coverage.

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