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Foliaceus Pemphigus

O termo “pemphigus” refere um grupo de doenças órgão-específicas, raras, auto-imunes que causam empolar da pele.

O foliaceus Pemphigus (PF) é o segundo - a maioria de formulário comum de pemphigus. Considera-se ser menos grave do que vulgar pemphigus, o formulário o mais comum.

As lesões vistas com foliaceus pemphigus não são tão profundas quanto aquelas vistas em vulgar pemphigus. Há assim um risco mais baixo de anomalias metabólicas da infecção, da perda fluida, e resultar.

O foliaceus Pemphigus é caracterizado pela formação de bolhas pequenas que formam na pele aparentemente saudável sobre a face e o tronco. Estes aumentam em número e em alguns pacientes, podem ser tão numerosos a respeito da corrida junto, tendo por resultado a condição esfoliativa.

A circunstância pode tornar-se em toda a idade, mas o início da doença ocorre o mais geralmente entre as idades de 50 e 60 anos. Ao contrário do foliaceus vulgar, pemphigus pemphigus é limitado à pele e não envolve as mucosas da boca ou da garganta.

Patogénese

O formulário das lesões dentro das camadas epidérmicas. As pilhas que compo a epiderme são chamadas keratinocytes.

Estes são mantidos unidos nos pontos pegajosos referidos como desmosomes. Quando uma pessoa tem o foliaceus pemphigus, os autoantibodies tornam-se no sangue.

Estes são dirigidos contra e ligam ao desmoglein, um componente de proteína destes desmosomes.

Isto faz com que os keratinocytes separem de um outro e sejam substituídos pelo líquido, que conduz à revelação das bolhas.

Desde que estas bolhas se tornam nas camadas superiores da epiderme, são cobertas somente por algumas camadas superficiais de pilhas. Assim são moles e fino-murada, e estouram facilmente. Muitos pacientes podem apresentar com erosões e nenhumas bolhas óbvias.

As bolhas fazem com que a pele torne-se sarnento, e as erosões mostram a formação da crosta do exsudado soroso inflamatório.

A pele em torno das lesões parece vermelha e inflamada. A circunstância não é geralmente dolorosa, contudo. As bolhas podem formar em qualquer lugar no corpo no foliaceus pemphigus, mas tendem geralmente a tornar-se na parte traseira, na caixa e nos ombros.

Diagnóstico

O foliaceus Pemphigus é diagnosticado geralmente pela biópsia da pele. Sob um microscópio, os keratinocytes são encontrados encontrar-se separada dentro das bolhas.

O diagnóstico é confirmado usando a imunofluorescência directa que mancha, que revela a presença dos autoantibodies que atacam pilhas da epiderme. Às vezes, uma análise de sangue pode ser usada para detectar anticorpos na circulação.

Tratamento

Os pacientes que são pensados para ter esta circunstância devem ser referidos um dermatologista para o diagnóstico e a gestão.

Às vezes, as resoluções da circunstância independentemente do tratamento, quando em outros pacientes persistir a longo prazo. Não há nenhuma cura para o foliaceus pemphigus, mas a circunstância pode ser controlada e os sintomas ser controlada.

A aproximação principal do tratamento para casos suaves é o uso de corticosteroide tópicos. Contudo, a maioria dos casos é mais severa e exige conseqüentemente o tratamento sistemático.

Os pacientes são tratados inicialmente com um corticosteroide e uma vez que os sintomas estão sob o controle, a dose são reduzidos gradualmente.

Simultaneamente, uma outra medicamentação tal como o dapsone ou o azathioprine são usados para impedir sintomas.

Referências

Further Reading

Last Updated: Feb 27, 2019

Sally Robertson

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Sally Robertson

Sally first developed an interest in medical communications when she took on the role of Journal Development Editor for BioMed Central (BMC), after having graduated with a degree in biomedical science from Greenwich University.

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