O Pheochromocytoma é um tumor deprodução que origine das pilhas chromaffin do sistema adrenergic, o mais geralmente na medula ad-renal. Há duas etapas principais no diagnóstico do pheochromocytoma: demonstração bioquímica da secreção excessiva da catecolamina e localização radiológica do tumor causal.
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Os pacientes com pheochromocytoma podem vir à atenção médica devido a sua hipertensão (que é paroxística em aproximadamente um terço dos pacientes mas pode igualmente ser sustentado) ou devido às características clínicas que provêm da secreção aumentada das catecolamina (isto é epinefrina e norepinephrine).
Em todo caso, o diagnóstico deve ser suspeitado nos pacientes com os uns ou vários do seguinte:
- O início da hipertensão em uma idade nova
- Hipertensão resistente ou labile
- Resposta Hypertensive durante a anestesia, a cirurgia, ou a angiografia
- Paroxístico e auto-limitando episódios de sintomas adrenergic típicos
- Massa ad-renal casualmente descoberta
- Antecedentes familiares do pheochromocytoma
- Síndrome familiar que predispor aos tumores desegregação
Investigação bioquímica
No passado, na medida involvida da selecção bioquímica da excreção da urina das catecolamina e nos metanephrines totais na urina de 24 horas. Hoje, o diagnóstico do pheochromocytoma foi feito simples por revelações significativas nos ensaios a que são usados detectam e determinam níveis da catecolamina no sangue e na urina.
Não obstante, como os metanephrines fraccionados do plasma são considerados produtos do metabolismo da catecolamina dentro dos pheochromocytomas, podem igualmente ser detectados no sangue com sensibilidade alta (isto é aproximando 100%). Tal sensibilidade melhorada é um resultado da produção persistente de metanephrines que contêm uma concentração alta de catechol-O-METHYLTRANSFERASe.
Além disso, como os níveis destes metabolitos demonstram uma característica universal do pheochromocytoma - um metabolismo contínuo das catecolamina dentro do tumor - a medida de metanephrines do plasma é provavelmente diagnòstica superior a medir somente catecolamina do soro.
Os resultados do falso positivo podem elevarar devido à presença de outros problemas médicos, especialmente apnéia do sono obstrutiva, e medicamentações tais como os inibidores selectivos ou o SSRIs do serotonina-reuptake que podem causar a elevação dos metanephrines; daqui os pacientes devem parar de tomar todas as medicamentações que podem possivelmente interferir com os resultados antes do teste.
Chromogranin A é uma proteína secretory principal actual nos grânulo chromaffin e em um marcador muito eficaz do tumor que podem melhorar a sensibilidade do teste diagnóstico e da continuação a longo prazo para o pheochromocytoma. Os testes da estimulação da supressão e do glucagon do Clonidine foram estudados, mas raramente são exigidos e não foram validados no diagnóstico do pheochromocytoma da infância.
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Estudos radiográficos
Em cima de estabelecer o diagnóstico bioquímico do excesso da catecolamina, os estudos radiográficos são empreendidos a fim localizar o lugar exacto do tumor. O teste da escolha é imagem lactente de secção transversal (usando o tomografia computorizada ou a ressonância magnética) do abdômen e da pelve, que é seguida por estudos da imagem lactente do pescoço e da caixa. Nas crianças, há igualmente uma possibilidade para aplicar o ultra-som abdominal.
O scintigraphy nuclear com radioiodine é usado então para confirmar a natureza desegregação do tumor, mas pode igualmente ser utilizado para localizar os tumores que não foram vistos com tomografia computorizada ou ressonância magnética. Mais uma vez, a atenção deve ser dada às medicamentações que os pacientes estão tomando, porque mesmo os descongestionantes legais podem diminuir a tomada dos traçador radioactivos.
Tal imagem lactente funcional igualmente tem seu lugar em ordenar para fora o pheochromocytoma extra-ad-renal, assim como todos os pheochromocytomas metastáticos. Há igualmente alguma pesquisa sobre o uso da espectroscopia da ressonância magnética nuclear como uma modalidade que complemente os resultados do tomografia computorizada ou da ressonância magnética.
Referências
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