Management et pronostic de phéochromocytome

Le phéochromocytome, un état rare provoqué par une tumeur dans la médullosurrénale affectant les cellules chromaffines, a comme conséquence une production excédentaire des catécholamines (adrénaline et nopépinéphrine) et des métanéphrines. La plupart d'effet immédiat de cette condition est hypertension artérielle sévère, mais d'autres sympt40mes (tels que le mal de tête, les palpitations, et la transpiration généralisée excessive) peuvent également apparaître.

Si laissé non traité, le phéochromocytome peut mener à l'encéphalopathie hypertensive, myocardiopathie, diabetes mellitus, et même mort - pour cette raison la demande de règlement adéquate devrait être poursuivie dès que le diagnostic correct sera déterminé. La chirurgie est l'approche admissible primaire et seule, mais une opération de prémédication doit être entreprise avant la procédure.

Préparation médicale pour la chirurgie

Si le patient n'est pas adéquat disposé, la résection chirurgicale du phéochromocytome est associée aux taux de mortalité élevés. La plupart d'enjeu important est contrôle adéquat de pression sanguine afin d'éviter la crise hypertendue potentielle quand la tumeur est traitée pendant la chirurgie, mettent à jour la pression sanguine stable pendant la chirurgie, mais réduire à un minimum également tous les effets inverses d'anesthésie.

Habituellement le traitement préparatoire commence par des α-inhibiteurs. Une fois que le α-blocus adapté est réalisé, des β-inhibiteurs sont habitués pour régler la fréquence cardiaque. La phénoxybenzamine, un α-inhibiteur non sélectif, est un médicament de choix (d'autres médicaments qui peuvent être employés comprennent le doxazosin ou le prazosin). Elle est administrée 7 à 10 jours avant la chirurgie.

β - les inhibiteurs peuvent être seulement α-blocus utilisé de goujon, autrement ils entraînent l'activité stimulante sans rencontrer de résistance des catécholamines sur des α-récepteurs, menant à la crise hypertendue potentiellement mortelle. Mg environ 10 de propranolol quatre fois par jour est habituellement employé pour le β-blocus, qui plus tard est traduit à la dose quotidienne de long-action.

Il y a également une option d'utiliser seuls des inhibiteurs de canal calcique au lieu de α- et de β-inhibiteurs. C'est une option dans les patients à faible risque qui ont l'allocation complémentaire de ne pas nuire des analyses de métanéphrine de plasma. À l'aide de ces médicaments, l'hypotension ou l'hypotension orthostatique peut être évitée pendant la période normotendue.

Avec le α-blocus préopératoire approprié, l'anesthésie ne devrait pas être plus risquée que dans les patients avec une tumeur de la glande surrénale de non-fonctionnement ; cependant, dans certains patients les changements spectaculaires dans la pression sanguine et la fréquence cardiaque peuvent se produire, qui exige la gestion immédiate d'augmentant la pression sanguine ou des vasodilatateurs.

Approche chirurgicale

La procédure la plus utilisée généralement pour une majorité de phéochromocytomes est adrénalectomie laparoscopic (par approche transperitoneal ou rétropéritonéale), indépendamment de si la maladie est familiale ou sporadique. La biopsie préopératoire n'est pas indiquée, car il est considéré potentiellement risqué pour le patient.

Dans les patients avec de grandes tumeurs ou quand on soupçonne la malignité fondamentale a basé sur l'exposé clinique ou radiographique, la laparotomie devrait être considérée. S'il y a un besoin de procédure bilatérale, l'utilisation de la chirurgie retroperitoneoscopic postérieure ne modifie pas la position patiente pendant le fonctionnement, qui a comme conséquence une période de fonctionnement plus courte.

Juste après la chirurgie, la pression sanguine inférieure est courante et elle peut être effectivement managée avec l'aide des liquides intraveineux, car le lit vasculaire est fondamentalement paralysé par des médicaments utilisés preoperatively. En conséquence, le remontage de volume peut être suffisant pendant l'initiale 24-36 heures.

Pronostic à long terme

Le démontage de la tumeur de la glande surrénale corrige habituellement l'hypertension, bien que jusqu'à 30 pour cent de patients puissent être hypertendus même après la chirurgie. Il y a un accord général dont le contrôle biochimique a besoin pour être des 14 jours répétés après la chirurgie à sonder pour toute maladie restante.

Pendant la revue à long terme approximativement 17% de tumeur se représentent (et moitié de eux avec des signes de malignité). Quoique la revue soit particulièrement importante pour des patients hébergeant des mutations des gènes de pathogène, aucune méthode n'est actuel à notre disposition pour éliminer le potentiel pour la récidive ou la malignité ; par conséquent la revue à long terme périodique est recommandée pour toutes les caisses de phéochromocytome.

Sources

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Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Tomislav Meštrović

Written by

Dr. Tomislav Meštrović

Dr. Tomislav Meštrović is a medical doctor (MD) with a Ph.D. in biomedical and health sciences, specialist in the field of clinical microbiology, and an Assistant Professor at Croatia's youngest university - University North. In addition to his interest in clinical, research and lecturing activities, his immense passion for medical writing and scientific communication goes back to his student days. He enjoys contributing back to the community. In his spare time, Tomislav is a movie buff and an avid traveler.

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Comments

  1. Dia Woodall Dia Woodall United States says:

    I was wondering if statin (SP) meds such as lipitor could be a cause for Pheochromocytoma

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