Gestione e prognosi della feocromocitoma

La feocromocitoma, uno stato raro causato da un tumore nel midollo surrenale che pregiudica le celle cromaffini, provoca una produzione in eccesso delle catecolammine (epinefrina e noradrenalina) e dei metanephrines. L'effetto più immediato di questa circostanza è ipertensione severa, ma altri sintomi (come l'emicrania, le palpitazioni ed eccessivo sudore generalizzato) possono anche comparire.

Se lasciato non trattato, la feocromocitoma può piombo all'encefalopatia ipertesa, cardiomiopatia, diabete mellito e perfino morte - quindi il trattamento adeguato dovrebbe essere perseguito non appena la diagnosi corretta è stabilita. L'ambulatorio è l'approccio valido primario e solo, ma una misura di premedicazione deve essere presa prima della procedura.

Preparato medico per chirurgia

Se il paziente non è preparato adeguatamente, la resezione chirurgica della feocromocitoma è associata con gli alti tassi di mortalità. L'emissione più importante è controllo adeguato di pressione sanguigna per evitare la crisi ipertesa potenziale quando il tumore sta trattando durante l'ambulatorio, mantiene la pressione sanguigna stabile durante la chirurgia, ma anche minimizzare tutti gli effetti contrari dell'anestesia.

Il pretrattamento comincia solitamente con gli α-stampi. Una volta che il α-blocco adatto è raggiunto, gli β-stampi sono usati per gestire la frequenza cardiaca. La fenoxibenzammina, uno α-stampo non selettivo, è una droga della scelta (altre droghe che possono essere usate includono il doxazosin o il prazosin). È amministrata i 7 - 10 giorni prima di chirurgia.

β - gli stampi possono essere soltanto α-blocco usato del paletto, altrimenti causano l'attività di stimolazione incontrastata delle catecolammine sui α-ricevitori, piombo alla crisi ipertesa pericolosa. Circa 10 mg di propranololo quattro volte un il giorno è usato solitamente per il β-blocco, che più successivamente è tradotto alla dose quotidiana a lunga azione.

C'è egualmente un'opzione di usando gli stampi del canale del calcio da solo invece di α- e degli β-stampi. Ciò è un'opzione in pazienti a basso rischio che hanno l'assegno complementare di interferenza con le analisi di metanephrine del plasma. Usando queste droghe, l'ipotensione o l'ipotensione ortostatica può essere impedita nel periodo normoteso.

Con il α-blocco preoperatorio appropriato, l'anestesia non dovrebbe essere più pericolosa di in pazienti con un tumore adrenale di funzionamento; tuttavia, in pazienti sicuri i cambi spettacolari nella pressione sanguigna e nella frequenza cardiaca possono accadere, che richiede l'amministrazione immediata degli agenti pressori o vasodilatatori.

Approccio chirurgico

La procedura più comunemente usata per una maggioranza delle feocromocitoma è adrenalectomia laparoscopic (tramite l'approccio transperitoneal o retroperitoneal), indipendentemente da se la malattia è familiare o sporadica. La biopsia preoperatoria non è indicata, poichè è reputato potenzialmente pericoloso per il paziente.

In pazienti con i grandi tumori o quando la malignità di fondo è sospettata ha basato sopra la presentazione clinica o radiografica, la laparotomia dovrebbe essere considerata. Se c'è un'esigenza della procedura bilaterale, l'uso di ambulatorio retroperitoneoscopic posteriore non altera la posizione paziente durante l'operazione, che provoca un più breve periodo di funzionamento.

Subito dopo dell'ambulatorio, l'ipotensione è comune e può efficacemente essere gestita con l'aiuto dei liquidi endovenosi, poichè il letto vascolare è paralizzato basicamente dai farmaci usati preoperatively. Di conseguenza, la sostituzione del volume può essere ampia durante l'iniziale 24-36 ore.

Prognosi a lungo termine

La rimozione del tumore adrenale fa maturare solitamente l'ipertensione, sebbene fino a 30 per cento dei pazienti possano essere ipertesi anche dopo l'ambulatorio. C'è un consenso generale che la prova biochimica deve essere ripetuta i 14 giorni dopo l'ambulatorio da sondare per tutta la malattia restante.

Durante il seguito a lungo termine circa 17% del tumore riappaiono (e metà di loro con i segni di malignità). Anche se seguito è particolarmente importante per i pazienti che harboring le mutazioni dei geni malattia-causanti, non c'è corrente nessun metodo a nostra disposizione per eliminare il potenziale per la ricorrenza o la malignità; quindi seguito a lungo termine periodico è raccomandato per tutte le casse della feocromocitoma.

Sorgenti

[Ulteriore lettura: Feocromocitoma]

Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Tomislav Meštrović

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Dr. Tomislav Meštrović

Dr. Tomislav Meštrović is a medical doctor (MD) with a Ph.D. in biomedical and health sciences, specialist in the field of clinical microbiology, and an Assistant Professor at Croatia's youngest university - University North. In addition to his interest in clinical, research and lecturing activities, his immense passion for medical writing and scientific communication goes back to his student days. He enjoys contributing back to the community. In his spare time, Tomislav is a movie buff and an avid traveler.

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Comments

  1. Dia Woodall Dia Woodall United States says:

    I was wondering if statin (SP) meds such as lipitor could be a cause for Pheochromocytoma

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