O Pheochromocytoma, uma condição rara causada por um tumor na medula ad-renal que afeta as pilhas chromaffin, conduz a uma produção adicional de catecolamina (epinefrina e norepinephrine) e de metanephrines. O efeito o mais imediato desta circunstância é hipertensão severa, mas outros sintomas (tais como a dor de cabeça, as palpitação, e a transpiração generalizada excessiva) podem igualmente aparecer.
Se saido não tratado, o pheochromocytoma pode conduzir à encefalopatia hypertensive, cardiomiopatia, diabetes mellitus, e mesmo morte - conseqüentemente o tratamento adequado deve ser levado a cabo assim que o diagnóstico correcto for estabelecido. A cirurgia é a aproximação válida preliminar e única, mas uma etapa do premedication tem que ser empreendida antes do procedimento.
Preparação médica para a cirurgia
Se o paciente não é preparado adequadamente, a resseção cirúrgica do pheochromocytoma está associada com as taxas de mortalidade altas. A edição a mais importante é controle adequado da pressão sanguínea a fim evitar a crise hypertensive potencial quando o tumor está sendo segurado durante a cirurgia, mantem a pressão sanguínea estável durante a cirurgia, mas minimizar igualmente todos os efeitos adversos da anestesia.
Geralmente o pré-tratamento começa com os α-construtores. Uma vez que o α-bloqueio apropriado é conseguido, os β-construtores estão usados para controlar a frequência cardíaca. O Phenoxybenzamine, um α-construtor não-selectivo, é uma droga da escolha (outras drogas que podem ser usadas incluem o doxazosin ou o prazosin). É administrado 7 a 10 dias antes da cirurgia.
β - os construtores podem ser somente α-bloqueio usado do cargo, se não causam a actividade de estimulação sem oposição das catecolamina nos α-receptors, conduzindo à crise hypertensive risco de vida. O magnésio aproximadamente 10 do propranolol quatro vezes um o dia é usado geralmente para o β-bloqueio, que é traduzido mais tarde à dose diária deactuação.
Há igualmente uma opção de usar construtores do canal do cálcio apenas em vez do α- e dos β-construtores. Esta é uma opção nos pacientes de baixo-risco que têm o benefício adicional da interferência com os ensaios do metanephrine do plasma. Usando estas drogas, a hipotensão ou a hipotensão orthostatic podem ser impedidas no período normotensive.
Com o α-bloqueio pré-operativo apropriado, a anestesia não deve ser mais perigosa do que nos pacientes com um tumor ad-renal defuncionamento; não obstante, em determinados pacientes as mudanças dramáticas na pressão sanguínea e na frequência cardíaca podem ocorrer, que exige a administração imediata de agentes pressor ou do vasodilator.
Aproximação cirúrgica
O procedimento o mais de uso geral para uma maioria dos pheochromocytomas é adrenalectomia laparoscopic (pela aproximação transperitoneal ou retroperitoneal), apesar de se a doença é familiar ou esporádica. A biópsia pré-operativa não é indicada, porque é julgado potencialmente perigoso para o paciente.
Nos pacientes com grandes tumores ou quando a malignidade subjacente é suspeitada baseou na apresentação clínica ou radiográfica, a laparotomia deve ser considerada. Se há uma necessidade para o procedimento bilateral, o uso da cirurgia retroperitoneoscopic traseiro não altera a posição paciente durante a operação, que conduz a um período de funcionamento mais curto.
Imediatamente depois da cirurgia, a hipotensão é comum e pode eficazmente ser controlada com a ajuda dos líquidos intravenosos, porque a base vascular é paralizada basicamente pelas medicamentações usadas preoperatively. Em conformidade, a substituição do volume pode ser ampla durante a inicial 24-36 horas.
Prognóstico a longo prazo
A remoção do tumor ad-renal cura geralmente a hipertensão, embora até 30 por cento dos pacientes possam ser hypertensive mesmo depois a cirurgia. Há um consenso geral que o teste bioquímico precise de ser repetido 14 dias após a cirurgia a sondar para toda a doença restante.
Durante a continuação a longo prazo aproximadamente 17% do tumor reaparecem (e metade deles com sinais da malignidade). Mesmo que a continuação seja particularmente importante para os pacientes que abrigam mutações de genes decausa, nenhum método está actualmente em nossa eliminação para ordenar para fora o potencial para o retorno ou a malignidade; daqui a continuação a longo prazo periódica é recomendada para todas as caixas do pheochromocytoma.
Fontes
[Leitura adicional: Pheochromocytoma]