Gestão e prognóstico do Pheochromocytoma

O Pheochromocytoma, uma condição rara causada por um tumor na medula ad-renal que afeta as pilhas chromaffin, conduz a uma produção adicional de catecolamina (epinefrina e norepinephrine) e de metanephrines. O efeito o mais imediato desta circunstância é hipertensão severa, mas outros sintomas (tais como a dor de cabeça, as palpitação, e a transpiração generalizada excessiva) podem igualmente aparecer.

Se saido não tratado, o pheochromocytoma pode conduzir à encefalopatia hypertensive, cardiomiopatia, diabetes mellitus, e mesmo morte - conseqüentemente o tratamento adequado deve ser levado a cabo assim que o diagnóstico correcto for estabelecido. A cirurgia é a aproximação válida preliminar e única, mas uma etapa do premedication tem que ser empreendida antes do procedimento.

Preparação médica para a cirurgia

Se o paciente não é preparado adequadamente, a resseção cirúrgica do pheochromocytoma está associada com as taxas de mortalidade altas. A edição a mais importante é controle adequado da pressão sanguínea a fim evitar a crise hypertensive potencial quando o tumor está sendo segurado durante a cirurgia, mantem a pressão sanguínea estável durante a cirurgia, mas minimizar igualmente todos os efeitos adversos da anestesia.

Geralmente o pré-tratamento começa com os α-construtores. Uma vez que o α-bloqueio apropriado é conseguido, os β-construtores estão usados para controlar a frequência cardíaca. O Phenoxybenzamine, um α-construtor não-selectivo, é uma droga da escolha (outras drogas que podem ser usadas incluem o doxazosin ou o prazosin). É administrado 7 a 10 dias antes da cirurgia.

β - os construtores podem ser somente α-bloqueio usado do cargo, se não causam a actividade de estimulação sem oposição das catecolamina nos α-receptors, conduzindo à crise hypertensive risco de vida. O magnésio aproximadamente 10 do propranolol quatro vezes um o dia é usado geralmente para o β-bloqueio, que é traduzido mais tarde à dose diária deactuação.

Há igualmente uma opção de usar construtores do canal do cálcio apenas em vez do α- e dos β-construtores. Esta é uma opção nos pacientes de baixo-risco que têm o benefício adicional da interferência com os ensaios do metanephrine do plasma. Usando estas drogas, a hipotensão ou a hipotensão orthostatic podem ser impedidas no período normotensive.

Com o α-bloqueio pré-operativo apropriado, a anestesia não deve ser mais perigosa do que nos pacientes com um tumor ad-renal defuncionamento; não obstante, em determinados pacientes as mudanças dramáticas na pressão sanguínea e na frequência cardíaca podem ocorrer, que exige a administração imediata de agentes pressor ou do vasodilator.

Aproximação cirúrgica

O procedimento o mais de uso geral para uma maioria dos pheochromocytomas é adrenalectomia laparoscopic (pela aproximação transperitoneal ou retroperitoneal), apesar de se a doença é familiar ou esporádica. A biópsia pré-operativa não é indicada, porque é julgado potencialmente perigoso para o paciente.

Nos pacientes com grandes tumores ou quando a malignidade subjacente é suspeitada baseou na apresentação clínica ou radiográfica, a laparotomia deve ser considerada. Se há uma necessidade para o procedimento bilateral, o uso da cirurgia retroperitoneoscopic traseiro não altera a posição paciente durante a operação, que conduz a um período de funcionamento mais curto.

Imediatamente depois da cirurgia, a hipotensão é comum e pode eficazmente ser controlada com a ajuda dos líquidos intravenosos, porque a base vascular é paralizada basicamente pelas medicamentações usadas preoperatively. Em conformidade, a substituição do volume pode ser ampla durante a inicial 24-36 horas.

Prognóstico a longo prazo

A remoção do tumor ad-renal cura geralmente a hipertensão, embora até 30 por cento dos pacientes possam ser hypertensive mesmo depois a cirurgia. Há um consenso geral que o teste bioquímico precise de ser repetido 14 dias após a cirurgia a sondar para toda a doença restante.

Durante a continuação a longo prazo aproximadamente 17% do tumor reaparecem (e metade deles com sinais da malignidade). Mesmo que a continuação seja particularmente importante para os pacientes que abrigam mutações de genes decausa, nenhum método está actualmente em nossa eliminação para ordenar para fora o potencial para o retorno ou a malignidade; daqui a continuação a longo prazo periódica é recomendada para todas as caixas do pheochromocytoma.

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Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Tomislav Meštrović

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Dr. Tomislav Meštrović

Dr. Tomislav Meštrović is a medical doctor (MD) with a Ph.D. in biomedical and health sciences, specialist in the field of clinical microbiology, and an Assistant Professor at Croatia's youngest university - University North. In addition to his interest in clinical, research and lecturing activities, his immense passion for medical writing and scientific communication goes back to his student days. He enjoys contributing back to the community. In his spare time, Tomislav is a movie buff and an avid traveler.

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Comments

  1. Dia Woodall Dia Woodall United States says:

    I was wondering if statin (SP) meds such as lipitor could be a cause for Pheochromocytoma

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