Tumori di Phyllodes (PTs) - tumori di Fibroepithelial del petto

I tumori di Phyllodes (PTs) sono tumori fibroepithelial rari del petto che video una vasta gamma di comportamenti biologici. Rappresentano fino a 1% di tutti i tumori del petto. Sono chiamati “phyllodes,„ che significa “del tipo di foglia„ in greco, a causa del reticolo che “del tipo di foglia„ si sviluppano dentro. Tuttavia, sono stati conosciuti vicino oltre 60 nomi differenti prima della ricezione della terminologia ufficiale dell'I.T. (dall'organizzazione mondiale della sanità).

I diversi comportamenti biologici dell'I.T. variano da equo benigno ad aggressivo con le metastasi distanti. I tumori con le caratteristiche posteriori possono degenerare su una base istologica alle lesioni sarcomatous, che sono prive del tessuto epiteliale. L'I.T. precedentemente è stato conosciuto come phyllodes di cystosarcoma, ma questa terminologia è caduto in disgrazia, perché l'I.T. non è sarcomi veri dalle caratteristiche biologiche o cellulari.   

Epidemiologia

L'I.T. si presenta principalmente in donne che sono fra le quarte e seste decadi di vita. Alcuni casi sono veduti in ragazze adolescenti, ma questi sono rari. L'incidenza di punta si presenta intorno all'età di 45, nel periodo perimenopausal.

Alcuni dati suggeriscono che il grado del tumore aumenti con l'età media ai tempi della diagnosi. Determinati studi riferiscono un'più alta incidenza nei bianchi dell'America latina, contrariamente agli asiatici, ai nero e ad altri bianchi.

Questi tumori sono estremamente rari negli uomini, ma i rapporti di caso esistono. Sono associati tipicamente con ginecomastia (cioè l'ingrandimento dei petti in un uomo, dovuto uno squilibrio ormonale).  

Patofisiologia

Contrariamente ai carcinoma del petto, l'I.T. tende a nascere fuori dei lobuli e delle condotte del petto ed all'interno del tessuto connettivo del petto. Questo tessuto connettivo, anche conosciuto come lo stroma, è la componente del petto che consiste del tessuto fibroso e grasso, all'interno di cui il petto canalizza, lobuli e le imbarcazioni sono trovate. L'I.T. contiene principalmente le celle stromal. Tuttavia, le celle duttali e lobulari possono anche essere trovate. L'eziologia dell'I.T. è clinicamente capita male, ma la maggior parte dei pazienti presenti con la massa del petto che è indolore e rapido crescente.

La tessitura dell'I.T. è regolare, delimitato marcato e liberamente bene mobile. Questi tumori tendono in media ad essere fino a 5 cm, ma possono diventare parecchie volte questa dimensione. Gli studi riferiscono che fino a 90% di questi tumori sono benigni, ma intorno 10 - 15% di loro sono maligni.

Mentre i tumori benigni non si riproducono per metastasi ai siti distanti, tendono a svilupparsi molto aggressivamente e possono ricorrere localmente. Le loro controparti maligne si comportano come i sarcomi e si riproducono per metastasi via il sangue. I polmoni sono il sito più comune della metastasi. Altre aree della diffusione includono il cuore, lo scheletro ed il fegato. La maggior parte dei pazienti con la metastasi non possono essere essiccati. Il tasso di sopravvivenza per tali pazienti è molto basso quando sono continuati per tre anni dall'inizio di trattamento.  

Diagnosi e trattamento

La mammografia, il doppler di biopsia del ago di stampa di memoria, di aspirazione fine del ago di stampa, di ultrasuono, di imaging a risonanza magnetica e di colore sono alcune modalità che possono essere usate per diagnosticare questi tumori. I tumori che sono benigni con i margini ben definiti possono essere eliminati chirurgicamente, con un margine del tessuto sano circostante del petto.

La mastetomia può essere necessaria per l'I.T. che è molto grande relativamente alla dimensione del petto. I tumori che già si sono sparsi ad altri siti sono trattati con la chemioterapia. La loro tendenza a ricorrere significa che pazienti che sono stati necessità trattata di essere continuato molto attentamente con le frequenti prove della rappresentazione e dell'esame dei petti.

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Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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