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Histoire de la maladie de la sélection

La maladie de la sélection est un trouble neurodegenerative complexe caractérisé par la démence devant endommager et le rétrécissement dans le frontal et les lobes temporaux du cerveau. Ces régions du cerveau sont responsables de régler la parole et l'émotion, et comme résultat, les patients présentant la maladie de la sélection ont souvent parler de difficulté, vocabulaire de compréhension, et régler leurs émotions, particulièrement dans les réglages sociaux.  Les travailleurs sociaux de ceux avec l'état de la maladie de la sélection souvent change dans le comportement, l'impulsivité, un manque de comportement socialement approprié, et une tendance vers l'obsessiveness. À la différence des patients qui souffrent de la maladie d'Alzheimer, les patients présentant la maladie de la sélection ne détruisent pas la mémoire à court terme.

La maladie de la sélection est un sous-ensemble d'un plus grand groupement des troubles neurodegenerative nommés démence frontotemporal. Des démences Frontotemporal sont classifiées selon leur rétrécissement associé des régions temporelles et de lobe frontal et se composent de la maladie de la sélection, de l'aphasie graduelle primaire, et de la démence sémantique. Particulièrement, la maladie de la sélection est caractérisée par la présence des fuselages de sélection, qui sont des totalisations anormales du tau neuronal de protéine, et sélectionne les cellules, qui sont les cellules neuronales gonflées. Sélectionnez les fuselages et sélectionnez les cellules ont comme conséquence la perte de liens neuronaux et de mort cellulaire dans le temporel et les lobes frontaux, menant au rétrécissement matériel de ces régions du cerveau.

Sélection d'Arnold

La caractérisation des patients présentant les formes variées des sympt40mes démence-associés frontotemporal ont été décrites la première fois au fin du 19me et au début du 20ème siècle par la sélection d'Arnold, un professeur de psychiatrie à Prague. La sélection a été décrite pendant qu'un homme intelligent, modeste, et de principes qui a apporté les cotisations considérables aux inducteurs de la psychiatrie et de la neurologie par de nombreuses publications dans les anglais allemands et. La sélection a étudié et rapporté sur les symptômes cliniques d'un patient a nommé août H., qui a souffert de l'aphasie sévère (perte de capacités linguistiques) due à la dégénérescence temporelle et était plus tard vraisemblablement le premier cas publié de l'aphasie graduelle primaire, et plus tard rapporté sur un patient a nommé Anna H., dont les sympt40mes ont compris les anomalies comportementales et la perte de fonction cognitive qui étaient compatibles avec la démence de face.  Un troisième état a caractérisé un patient nommé Anna J., une femme de personne de 75 ans avec la détérioration temporelle qui a montré le handicap de langage et la perte de la connaissance conceptuelle, telle que l'utilisation appropriée des organes quotidiens de famille.  Ensemble, ces patients ont formé la base pour l'hypothèse de la sélection que la démence était le résultat de la détérioration localisée des régions du cerveau spécifiques, et non en raison de la perte généralisée de fonction cérébrale.

Catégorie de la maladie de la sélection

Bien que l'autopsie souvent comprise des études de la sélection d'Arnold du cerveau pour étudier la taille et/ou le rétrécissement des régions du cerveau spécifiques, ses états n'ait pas contenu des caractéristiques histopathologiques au niveau cellulaire.  En fait, c'était des études postérieures par Alois Alzheimer en 1911 qui a recensé la première fois les accumulations de protéine et les neurones gonflés, plus tard connu comme fuselages de sélection et cellules de sélection, qui ont caractérisé la maladie de la sélection. D'autres chercheurs pendant les années 1920 ont formellement classifié la maladie de la sélection basée sur des découvertes cliniques et pathologiques. Pendant les décennies suivantes, la maladie de la sélection de condition a été employée internationalement pour se rapporter à la manifestation clinique de démence liée à la dégénérescence de frontal ou de lobe temporal ainsi que de la présence pathologique des fuselages de sélection.  Aujourd'hui, les cliniciens emploient la démence frontotemporal de condition générale et peuvent particulièrement diagnostiquer le sous-type de la maladie de la sélection si les fuselages de sélection sont présents sur l'échographie de cerveau utilisant l'imagerie par résonance magnétique (MRI) ou la tomodensitométrie (CT).

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Last Updated: Feb 27, 2019

Susan Chow

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Susan Chow

Susan holds a Ph.D in cell and molecular biology from Dartmouth College in the United States and is also a certified editor in the life sciences (ELS). She worked in a diabetes research lab for many years before becoming a medical and scientific writer. Susan loves to write about all aspects of science and medicine but is particularly passionate about sharing advances in cancer therapies. Outside of work, Susan enjoys reading, spending time at the lake, and watching her sons play sports.

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