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Cronologia della malattia del martello pneumatico

La malattia del martello pneumatico è un disordine neurodegenerative complesso caratterizzato da demenza dovuta danneggiare e dal restringimento all'interno dei lobi frontali e temporali del cervello. Queste aree del cervello sono responsabili del gestire il discorso e l'emozione e di conseguenza, i pazienti con la malattia del martello pneumatico hanno spesso parlare della difficoltà, vocabolario di comprensione e gestire le loro emozioni, particolarmente nelle impostazioni sociali.  I badante di quelli con il rapporto della malattia del martello pneumatico cambia spesso nel comportamento, nell'impulsività, in una mancanza di comportamento socialmente appropriato ed in una tendenza verso obsessiveness. A differenza dei pazienti che soffrono dal morbo di Alzheimer, i pazienti con la malattia del martello pneumatico non perdono la memoria a breve termine.

La malattia del martello pneumatico è un sottoinsieme di più grande raggruppamento dei disordini neurodegenerative definiti demenza frontotemporal. Le demenze Frontotemporal sono classificate secondo il loro restringimento associato delle regioni del lobo temporale e frontale e consistono della malattia del martello pneumatico, dell'afasia progressiva primaria e della demenza semantica. Specificamente, la malattia del martello pneumatico è caratterizzata dalla presenza di organismi del martello pneumatico, che sono le aggregazioni anormali della tau di un neurone della proteina e seleziona le celle, che sono celle di un neurone gonfiate. Selezioni gli organismi e selezioni le celle provocano la perdita di connessioni di un neurone e di morte delle cellule all'interno dei lobi temporali e frontali, piombo al restringimento fisico di queste regioni del cervello.

Martello pneumatico di Arnold

La caratterizzazione dei pazienti con i vari moduli dei sintomi demenza-associati frontotemporal in primo luogo è stata descritta nel fine del 19esimo e nell'inizio del XX secolo dal martello pneumatico di Arnold, un professore della psichiatria a Praga. Il martello pneumatico è stato descritto mentre un uomo intelligente, modesto e di principio che ha dato i contributi sostanziali ai campi della psichiatria e della neurologia attraverso le numerose pubblicazioni nel tedesco e nelle lingue inglesi. Il martello pneumatico studiato e riferito sui sintomi clinici di un paziente ha nominato il H. augusto, che ha sofferto da afasia severa (perdita di abilità di linguaggio) dovuto degenerazione temporale ed era successivamente probabilmente il primo caso pubblicato di afasia progressiva primaria e più successivamente ha riferito su un paziente nominato Anna H., di cui i sintomi hanno compreso le anomalie e la perdita comportamentistiche di funzione conoscitiva che erano coerenti con demenza frontale.  Un terzo rapporto ha caratterizzato un paziente nominato Anna il J., una donna di 75 anni con deterioramento temporale che ha esibito il danno di linguaggio e la perdita di conoscenza concettuale, quale l'utilizzazione appropriata degli elementi di ogni giorno della famiglia.  Insieme, questi pazienti hanno costituito la base per l'ipotesi del martello pneumatico che la demenza era il risultato di deterioramento localizzato delle regioni specifiche del cervello e dovuto perdita generalizzata di funzione del cervello.

Classificazione della malattia del martello pneumatico

Sebbene gli studi del martello pneumatico di Arnold comprendano spesso l'autopsia del cervello per studiare la dimensione e/o il restringimento delle regioni specifiche del cervello, i suoi rapporti non hanno contenuto i dati istopatologici al livello cellulare.  Infatti, era nel 1911 studi successivi da Alois Alzheimer che in primo luogo ha identificato le capitalizzazioni della proteina ed i neuroni gonfiati, più successivamente conosciuto come gli organismi del martello pneumatico e celle del martello pneumatico, che hanno caratterizzato la malattia del martello pneumatico. Altri ricercatori negli anni 20 hanno classificato formalmente la malattia del martello pneumatico basata sui risultati clinici e patologici. Nelle seguenti decadi, la malattia del martello pneumatico di termine è stata usata internazionalmente per riferirsi sia alla manifestazione clinica di demenza connessa con degenerazione del lobo frontale o temporale come pure la presenza patologica di organismi del martello pneumatico.  Oggi, i clinici usano la demenza frontotemporal di termine generale e possono specificamente diagnosticare il sottotipo della malattia del martello pneumatico se gli organismi del martello pneumatico sono presenti sopra la scansione di cervello facendo uso di imaging a risonanza magnetica (MRI) o di tomografia automatizzata (CT).

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Last Updated: Feb 27, 2019

Susan Chow

Written by

Susan Chow

Susan holds a Ph.D in cell and molecular biology from Dartmouth College in the United States and is also a certified editor in the life sciences (ELS). She worked in a diabetes research lab for many years before becoming a medical and scientific writer. Susan loves to write about all aspects of science and medicine but is particularly passionate about sharing advances in cancer therapies. Outside of work, Susan enjoys reading, spending time at the lake, and watching her sons play sports.

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