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História da doença da picareta

A doença da picareta é uma desordem neurodegenerative complexa caracterizada pela demência devendo danificar e pelo encolhimento dentro dos lóbulos frontais e temporais do cérebro. Estas áreas do cérebro são responsáveis para controlar o discurso e a emoção, e em conseqüência, os pacientes com doença da picareta têm frequentemente falar da dificuldade, vocabulário compreensivo, e controlar suas emoções, especialmente em ajustes sociais.  Os cuidadors daqueles com relatório da doença da picareta frequentemente mudam no comportamento, na impulsividade, em uma falta do comportamento social apropriado, e em uma tendência para a obsessão. Ao contrário dos pacientes que sofrem da doença de Alzheimer, os pacientes com doença da picareta não perdem a memória a curto prazo.

A doença da picareta é um subconjunto de um agrupamento maior das desordens neurodegenerative denominadas demência frontotemporal. As demências Frontotemporal são classificadas de acordo com seu encolhimento associado das regiões do lóbulo frontal temporal e e consistem na doença da picareta, na afasia progressiva preliminar, e na demência semântica. Especificamente, a doença da picareta é caracterizada pela presença de corpos da picareta, que são agregações anormais da tau neuronal da proteína, e escolhe as pilhas, que são pilhas neuronal inchadas. Escolha corpos e escolha pilhas conduzem à perda de conexões neuronal e de morte celular dentro dos lóbulos frontais temporais e, conduzindo ao encolhimento físico destas regiões do cérebro.

Picareta de Arnold

A caracterização dos pacientes com vários formulários de sintomas demência-associados frontotemporal foi descrita primeiramente no de finais do século dezanove e no início do século XX pela picareta de Arnold, um professor de psiquiatria em Praga. A picareta foi descrita enquanto um homem inteligente, modesto, e íntegro que fizesse contribuições substanciais para os campos do psiquiatria e da neurologia através das publicações numerosas nas línguas alemãs e inglesas. A picareta estudada e relatada nos sintomas clínicos de um paciente nomeou agosto H., que sofreu da afasia severa (perda de habilidades de língua) devido à degeneração temporal e estêve mais atrasado provavelmente o primeiro exemplo publicado da afasia progressiva preliminar, e relatou-o mais tarde em um paciente nomeado Anna H., cujos os sintomas incluíram as anomalias e a perda comportáveis de função cognitiva que eram consistentes com a demência frontal.  Um terceiro relatório caracterizou um paciente nomeado Anna J., uma mulher das pessoas de 75 anos com deterioração temporal que exibiu o prejuízo da língua e a perda de conhecimento conceptual, tal como o uso apropriado de itens diários do agregado familiar.  Junto, estes pacientes formaram a base para a hipótese da picareta que a demência era o resultado da deterioração localizada de regiões específicas do cérebro, e nao devido à perda generalizada de função do cérebro.

Classificação da doença da picareta

Embora os estudos da picareta de Arnold incluíssem frequentemente a autópsia do cérebro para estudar o tamanho e/ou o encolhimento de regiões específicas do cérebro, seus relatórios não contiveram dados histopatológicos a nível celular.  De facto, era uns estudos mais atrasados por Alois Alzheimer em 1911 que identificou primeiramente as acumulações da proteína e os neurônios inchados, sabido mais tarde como os corpos da picareta e as pilhas da picareta, que caracterizaram a doença da picareta. Outros pesquisadores nos anos 20 classificaram formalmente a doença da picareta baseada em resultados clínicos e patológicos. Nas seguintes décadas, a doença da picareta do termo foi usada internacional para referir a manifestação clínica da demência associada com a degeneração do lóbulo frontal ou temporal assim como a presença patológica de corpos da picareta.  Hoje, os clínicos usam a demência frontotemporal do termo geral e podem especificamente diagnosticar o subtipo da doença da picareta se os corpos da picareta estam presente em cima da varredura de cérebro usando a ressonância magnética (MRI) ou o tomografia automatizado (CT).

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Last Updated: Feb 27, 2019

Susan Chow

Written by

Susan Chow

Susan holds a Ph.D in cell and molecular biology from Dartmouth College in the United States and is also a certified editor in the life sciences (ELS). She worked in a diabetes research lab for many years before becoming a medical and scientific writer. Susan loves to write about all aspects of science and medicine but is particularly passionate about sharing advances in cancer therapies. Outside of work, Susan enjoys reading, spending time at the lake, and watching her sons play sports.

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