Dermatose de Pityriasis Rubra Pilaris

La maladie de Devergie, l'acuminatus de lichen, et le psoriasis de lichen sont certains des synonymes employés pour se rapporter à des pilaris de rubra de pityriasis (PRP). C'est un groupe de rare, affections chroniques qui est principalement caractérisé par un irritant, éruption écallieuse sévèrement floconneuse et rouge-orange avec l'épaississement de la peau sur les mains et les pieds et une certaine participation des clous.

L'éruption de PRP peut concerner juste les genoux et les coudes ou elle peuvent couvrir une surface plus large du fuselage. Tandis que quelques enfants peuvent être affectés, la condition a habituellement une distribution bimodale avec des incidences maximales pendant la première décennie et pendant les cinquièmes décennies de la durée.

Les mécanismes pathogénétiques spécifiques qui provoquent le PRP sont encore inconnus. Il y a des études qui proposent qu'elles puissent être génétiquement acquises, alors qu'il y a autres innombrables qui le prétendent est réellement sporadique. Les facteurs liés à l'acquisition de la maladie par l'intermédiaire de la dernière route concernent des anomalies métaboliques du traitement de la vitamine A dans le fuselage. Il y a eu quelques signes que le PRP peut également surgir en raison des infections et des éruptions liées aux brûlures. Un autre déclencheur soupçonné est tension et la condition, indépendamment de la cause impliquée, n'est pas soupçonnée jusqu'à ce que les traitements utilisés pour des conditions étroitement liées aient défailli.

Catégories et conditions relatives

La maladie de Devergie peut être classifiée dans cinq types principaux sur la base des caractéristiques cliniques, âge de début de la maladie, et le pronostic. Un sixième sous-type est également considéré et est un PRP VIH-associé. Le type I PRP est le classique, la plupart d'exposé courant dans les adultes, qui se manifeste en tant que le hyperkeratosis folliculaire et érythrodermie graduelle (également connus sous le nom d'érythrodermie) avec une tonalité orange sur les plantes et les paumes et la décoloration jaune-brune des clous. Le type II est un début adulte atypique PRP lié au changement de la peau et à l'alopécie eczémateux. Le type III est le jeune classique PRP et se produit habituellement avant le cinquième anniversaire, alors que le type IV est une forme plus localisée de PRP juvénile avec des lésions principalement sur les coudes, des genoux, et d'autres excroissances osseuses sur le fuselage. Le type V est un début juvénile atypique PRP avec les liens familiaux proposés.

Le PRP se confond couramment avec le psoriasis, qui présente plus fréquemment dans la population et est caractérisé par un sec, bien-entouré, l'éruption argent-grise qui peut se manifester comme papules (petits boutons) ou plaques (corrections augmentées de peau). L'éruption psoriasique peut être aussi bien trouvée sur le cuir chevelu et les fesses et, comme le PRP, sur les coudes et les genoux. Un autre état étroitement lié au PRP est planus de lichen. Le planus de lichen est caractérisé par une éruption irritante récurrente des endroits angulaires inflammatoires et petits sur la peau et est accompagné des lésions à l'intérieur de la bouche. Comme cela est le cas pour le PRP, la cause exacte du planus de lichen est inconnue. Le rosea de Pityriasis est encore une autre condition liée au PRP et est une maladie douce et auto-limitée, présentant car une éruption écallieuse inflammatoire trouvée principalement sur la liaison. On pense que cela se produirait en raison d'un agent infectieux non identifié.

Management et demande de règlement

Il y a beaucoup d'options de demande de règlement procurables, quoique sans beaucoup de réussite, puisqu'il est difficile de traiter les maladies comme PRP qui ont une étiologie inconnue. Les demandes de règlement utilisées pour la condition comprennent les suppléments oraux de vitamine A, qui sont dus limité à leurs effets toxiques sur le fuselage une fois utilisés dans de grandes doses. Cependant, le traitement synthétique de vitamine A a été utilisé pour éviter ce problème.  D'autres options de demande de règlement comprennent l'utilisation des stéroïdes et d'autres pharmaceutiques immunodépressrices et cytotoxiques.

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Last Updated: Jun 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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