Stato di interfaccia di Pityriasis Rubra Pilaris

La malattia di Devergie, il acuminatus del lichene e la psoriasi del lichene sono alcuni dei sinonimi usati per riferirsi ai pilaris di rubra di pityriasis (PRP). È un gruppo di disturbi rari e cronici che principalmente è caratterizzato da un che prude, eruzione squamosa severamente a fiocchi e rosso arancio con l'ispessimento dell'interfaccia sulle mani ed i piedi e una certa partecipazione dei chiodi.

L'eruzione di PRP può comprendere appena le ginocchia ed i gomiti o possono riguardare un'più ampia area dell'organismo. Mentre alcuni bambini possono essere commoventi, la circostanza ha solitamente una distribuzione bimodale con le incidenze di punta nella prima decade e nelle quinte decadi di vita.

I meccanismi patogenetici specifici che provocano PRP sono ancora sconosciuti. Ci sono studi che suggeriscono che possano geneticamente acquistarsi, mentre ci sono altri innumerevoli che lo reclamino siano realmente sporadici. I fattori connessi con l'acquisizione della malattia tramite itinerario posteriore comprendono le anomalie metaboliche con il trattamento della vitamina A nell'organismo. Ci sono stati alcune indicazioni che PRP può anche sorgere dovuto le infezioni e le eruzioni connesse con le ustioni. Un altro grilletto sospettato è sforzo ed il termine, indipendentemente dalla causa implicata, non è sospettato finché le terapie usate per i termini strettamente connessi non siano venuto a mancare.

Classificazioni e circostanze relative

La malattia di Devergie può essere classificata in cinque tipi principali in base alle funzionalità cliniche, nell'età dell'inizio di malattia e nella prognosi. Un sesto sottotipo egualmente è considerato ed è un PRP HIV-associato. Il tipo I PRP è il classico, la maggior parte della presentazione comune in adulti, che si manifesta come erythroderma follicolare del progressivo e di ipercheratosi (anche conosciuto come dermatite exfoliative) con una tonalità arancio sulle sogliole e sulle palme e uno scoloramento di giallo-Brown dei chiodi. Il tipo II è un inizio adulto atipico PRP connesso con i cambiamenti di interfaccia e la perdita di capelli eczematosi. Il tipo III è giovane classico PRP e solitamente si presenta prima del quinto compleanno, mentre il tipo IV è un modulo localizzato di PRP giovanile con le lesioni soprattutto sui gomiti, sulle ginocchia e su altre protuberanze ossute sull'organismo. Il tipo V è un inizio giovanile atipico PRP con i legami familiari proposti.

PRP è confuso comunemente la psoriasi, che presenta più frequentemente nella popolazione ed è caratterizzata da un asciutto, ben-circoscritto, eruzione argento-grigia che può manifestarsi come le papule (piccoli brufoli) o placche (toppe sollevate di interfaccia). L'eruzione psoriatica può essere trovata sul cuoio capelluto e sulle intersezioni tra due fronti e, come PRP, sui gomiti e sulle ginocchia pure. Un altro stato strettamente connesso a PRP è planus del lichene. Il planus del lichene è caratterizzato da un'eruzione che prude ricorrente dei punti angolari infiammatori e piccoli sull'interfaccia ed è accompagnato dalle lesioni dentro la bocca. Come nel caso di PRP, la causa esatta del planus del lichene è sconosciuta. La pitiriasi rosea è ancora un altra circostanza relativa a PRP ed è una malattia delicata e auto-limitata, presentante poichè un'eruzione squamosa infiammatoria trovata principalmente sul circuito di collegamento. È pensato per accadere dovuto un agente infettante non identificato.

Gestione e trattamento

Ci sono molte opzioni del trattamento disponibili, anche se senza molto successo, poiché è difficile da trattare le malattie come PRP che hanno un'eziologia sconosciuta. Le terapie applicate per la circostanza comprendono i supplementi orali della vitamina A, che sono limitato dovuto i loro effetti tossici sull'organismo una volta utilizzati nelle grandi dosi. Tuttavia, la terapia sintetica della vitamina A è stata impiegata per aggirare questo problema.  Altre opzioni del trattamento comprendono l'uso degli steroidi e di altri prodotti farmaceutici immunosopressivi e citotossici.

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Last Updated: Jun 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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