Condição de pele de Pityriasis Rubra Pilaris

A doença de Devergie, o acuminatus do líquene, e a psoríase do líquene são alguns dos sinónimos usados para referir pilaris do rubra do pityriasis (PRP). É um grupo de desordens raras, crônicas que é caracterizado principalmente por um sarnento, prurido escamoso severamente flocoso, laranja-vermelho com engrossamento da pele nas mãos e os pés e alguma participação dos pregos.

O prurido de PRP pode envolver apenas os joelhos e os cotovelos ou podem cobrir uma área de superfície mais larga do corpo. Quando algumas crianças puderem ser afetadas, a circunstância tem geralmente uma distribuição bimodal com incidências máximas na primeira década e nas quintas décadas da vida.

Os mecanismos patogenéticos específicos que causam PRP são ainda desconhecidos. Há os estudos que sugerem que possam genetically ser adquiridos, quando houver outro incontável que o reivindica é realmente esporádico. Os factores associados com a aquisição da doença através da última rota envolvem anomalias metabólicas com o processamento da vitamina A no corpo. Houve algumas indicações que PRP pode igualmente elevarar devido às infecções e aos pruridos associados com as queimaduras. Um outro disparador suspeitado é esforço e a condição, apesar da causa implicada, não é suspeitada até que as terapias usadas para condições estreitamente relacionadas falhem.

Classificações e circunstâncias relacionadas

A doença de Devergie pode ser classificada em cinco tipos principais com base em características clínicas, em idade do início da doença, e no prognóstico. Um sexto subtipo igualmente é considerado e é um PRP VIH-associado. Tipo eu PRP sou a clássica, a maioria de apresentação comum nos adultos, que manifesta como a hiperceratose folicular e o erythroderma progressivo (igualmente conhecidos como a dermatite esfoliativa) com uma matiz alaranjada nas solas e nas palmas e descoloração amarelo-marrom dos pregos. O tipo II é um início adulto atípico PRP associado com as mudanças e a queda de cabelo eczematous de pele. O tipo III é o juvenil clássico PRP e ocorre geralmente antes do quinto aniversário, quando o tipo IV for um formulário mais localizado do juvenil PRP com lesões primeiramente nos cotovelos, em joelhos, e em outras proeminências ósseas no corpo. O tipo V é um início juvenil atípico PRP com enlaces familiares propor.

PRP é confundido geralmente pela psoríase, que apresenta mais freqüentemente na população e é caracterizada por um seco, bem-limitado, o prurido prata-cinzento que pode manifestar como papules (espinhas pequenas) ou chapas (correcções de programa aumentadas da pele). O prurido psoriático pode ser encontrado no escalpe e nas nádegas e, como PRP, nos cotovelos e nos joelhos também. Uma outra condição estreitamente relacionada a PRP é planus do líquene. O planus do líquene é caracterizado por um prurido sarnento periódico de pontos angulares inflamatórios, pequenos na pele e acompanhado das lesões dentro da boca. Como é o caso com PRP, a causa exacta do planus do líquene é desconhecida. O rosea de Pityriasis é contudo outro circunstância relativa a PRP e é uma doença suave e auto-limitada, apresentando porque um prurido escamoso inflamatório encontrado predominante no tronco. Pensa-se para ocorrer devido a um agente infeccioso não identificado.

Gestão e tratamento

Há muitas opções do tratamento disponíveis, embora sem muito sucesso, desde que é difícil tratar doenças como PRP que têm uma etiologia desconhecida. Os tratamentos usados para a circunstância incluem os suplementos orais à vitamina A, que são limitado devido a seus efeitos tóxicos no corpo quando usados em grandes doses. Contudo, a terapia sintética da vitamina A foi empregada para contornar este problema.  Outras opções do tratamento incluem o uso dos esteróides e de outros fármacos immunosuppressive e citotóxicos.

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Last Updated: Jun 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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